名称
先天性胃出口梗阻
描述
先天性胃出口梗阻(congenitalgastricoutletobstruction)指幽门窦部或幽门梗阻,发病率占先天性胃肠道闭锁的1%,可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。
预防
本病目前病因尚未十分明确,有认为是常染色体隐性遗传病,应做好遗传学咨询工作。
病因
(一)发病原因
目前尚不清楚,推测在胚胎8周前,内胚层管发育中断,导致断裂闭锁,8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜,也有人认为与消化道空化过程异常有关,目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似,是在胚胎期。
前肠发育过程中腔化障碍所致,也有人认为可有血管发育畸形,梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检,报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症,可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄,有人收集到81例,有家族性幽门闭锁,认为是常染色体隐性遗传病,4型中,最常见为幽门膜式闭锁或狭窄,其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastric diaphragm),本节重点介绍此病。
(二)发病机制
胃内隔膜多位于幽门前1.5~3cm,或接近幽门处,也有同发生2个隔膜,另一个距幽门数厘米处,在十二指肠,将胃和十二指肠分隔开,隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁),厚2~3mm,由黏膜,黏膜下组织和肌层组成,两侧均被覆有黏膜,间隙中充满疏松结缔组织。
症状
幽门狭窄 |
发炎 |
食欲减退 |
消瘦 |
脱水 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
贫血 |
治疗科室
儿科 |
小儿外科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
98%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)
医学检查
血液电解质检查 |
血液检查 |
便常规 |
腹部平片 |
胃镜 |
建议食物
鸡蛋 |
腰果 |
葵花子仁 |
白扁豆 |
饮食禁忌
啤酒 |
红葡萄酒 |
白酒 |
螃蟹 |
建议饮食
苋菜小鱼粥 |
苋菜水 |
荠菜粥 |
莲子粥 |
糯米莲子粥 |