名称
寻常型天疱疮
描述
本病属于一种慢性自家免疫性大疱疾病,主要累及皮肤与粘膜。本病可分为4型:寻常型、增殖型、红斑型、落叶型,病程呈慢性。它在病损处可以测到抗体,在血液中也可测出抗表皮细胞棘的抗体。本病多见于中壮年、老人,无性别和种族差异。特点是在正常皮肤或红斑基础上起水疱或大疱。水疱内容大部分为清澈浆液,也可为血疱,继发感染后则为脓疱。疱壁因疾病不同有的松驰菲薄,有的紧张韧厚,排列可为孤立、群集、弧形、环状等。尼氏症阳性。累及颊粘膜者口腔开始发生大疱,破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、四肢发生松弛性大疱。破溃后形成糜烂面、渗出、流血,自觉疼痛。组织病理为表皮内大疱、棘层松解,疱液内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查见表皮细胞间有免疫荧光阳性。遗传因素以及某些药物,如青霉胺、卡托普利、青霉素、白介素2、利福平等,可能与天疱疮的发病有关。
预防
发病后病人应注意对口腔和皮肤的保护,防止碰撞和摩擦。以全身用皮质类固醇激素制剂治疗效果较好。如同时伍用免疫抑制制剂会有协同作用,也可一选用环孢菌素A或雷公藤多甙治疗,加强皮肤和口腔的护理。
病因
病因(90%):
病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体(天疱疮抗体),大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色,相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。
症状
黏膜损害 |
手表皮深处的水疱 |
口咽部水疱状损害 |
医保范围
否
患病率
0.03%–0.05%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
天疱疮 |
治疗科室
五官科 |
口腔科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
40-50%
常用药物
醋酸泼尼松龙片 |
泼尼松龙片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——2000元)
医学检查
痰液细菌培养 |
便常规 |
血常规 |
尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
制剂中间体 |
醋酸泼尼松龙片 |
泼尼松龙片 |
药物详细信息
信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
江西国药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
利君制药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
仙琚制药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
仟源制药醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
哈药总厂泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
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蒙欣药业醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
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注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(制剂(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(制剂中间体)) |