名称
先天性性联无γ-球蛋白血症
描述
由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病，一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现，即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。
先天性性联无γ-球蛋白血症(congenitalX-linkedagammaglobulinemia)也称Bruton型无丙种球蛋白血症，属于原发性体液缺陷病。
预防
健康教育
预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
病因
病因为 X 染色体性联遗传。
周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白，本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码， btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。
症状
| 湿疹 |
| 细菌感染 |
| 药疹 |
| 粒细胞减少 |
| 血管性水肿 |
| 脓疱 |
| 衣玉品 |
| 败血症 |
| 免疫缺陷 |
| 反复感染 |
| 脑膜炎 |
医保范围
否
患病率
0.001%-0.002%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
治疗方式
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
常用药物
治疗花费
需终身治疗，费用不详
医学检查
| 血清免疫球蛋白测定 |
| 浆细胞 |
| 免疫病理检查 |
| 免疫学检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用头孢他啶 |
| 注射用胸腺五肽 |
| 注射用转移因子 |
| 胸腺五肽注射液 |
| 脾氨肽口服冻干粉 |
| 胸腺肽肠溶片 |
| 注射用更昔洛韦 |
| pH4 |
| 多糖蛋白片 |
药物详细信息
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
| 康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子) |
| 齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
| 华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦) |
| 双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液) |
by