名称
小肠过敏性紫癜
描述
过敏性紫癜(allergicpurpura),又称为Henoeh-Sehönlein综合征,是临床上较常见的一种变态反应性出血性疾病,病变主要累及毛细血管壁。小肠过敏性紫癜实际上是过敏性紫癜在胃肠道的临床表现之一。
预防
健康教育
1、注意避免与致病原接触,如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。
2、过敏体质的儿童不要养宠物,尽量减少与动物皮毛的接触,特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。
3、注意饮食卫生,勤洗手,不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。
4、加强锻炼,增强体质,提高机体对各种感染的免疫力,避免过敏性紫癜的发生诱因。
5、注意气候变化,及时增减衣服,预防感冒,房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。
6、在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3-6月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。
病因
(一)发病原因
本病为免疫性疾病,其病因迄今尚未充分阐明,可能由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高,变应原可由于多种因素引起,但其直接致病原因往往很难确定,与本病发生有关的因素有:
1.感染:包括细菌,病毒和寄生虫等。
2.药物:青霉素,链霉素,磺胺类,异烟肼,水杨酸钠,奎宁等。
3.食物:鱼,虾,蟹,蛋,牛奶等异性蛋白质。
4.其他:如寒冷,花粉吸入或疫苗注射等。
(二)发病机制
各种有关致敏原仅对少数具有过敏体质的人才容易发生变态反应,以上各种因素引起自身免疫反应,免疫复合物损害小血管,发生广泛的毛细血管炎,甚至坏死性小动脉炎,造成血管壁通渗性和脆性增高,导致皮下组织,黏膜及内脏器官出血及水肿,电镜检查肾小球血管膜有免疫复合物沉着,经免疫荧光证明主要是IgA(少量为IgG及IgM),C3,纤维蛋白/纤维蛋白原,故过敏性紫癜肾脏损害与免疫复合物有关。
临床上分为速发型(第Ⅰ型)变态反应和免疫复合物(第Ⅲ型)变态反应两种。
患者在接受致敏原后,在体内产生大量亲细胞的IgE抗体,其Fc段可与血管周围及结缔组织中的肥大细胞及血液中嗜碱粒细胞膜上的Fc受体相结合,当患者再次接触致敏原时,后者即与已吸附在肥大细胞和嗜碱粒细胞膜上IgE的Fab段结合,激活这些细胞内的脂酶,降低细胞内环腺苷酸(cAMP)含量,促使细胞脱颗粒,释放系列生物活性物质如缓激肽,组胺等,引起胃肠道平滑肌痉挛,毛细血管扩张和通透性增加,引起组织器官出血和水肿。
致敏原进入人体后产生相应的IgG型抗体,当致敏原再次进入体内后与相应的IgG结合,形成抗原抗体复合物;后者激活补体系统,吸引中性粒细胞吞噬免疫复合物,释放出溶酶体酶,累及皮肤,胃肠道,肾脏等器官的毛细血管壁,使其脆性和通透性增加,而出现相应的临床表现。
广泛的毛细血管及小动脉炎症为本病的基本病变,引起皮下,黏膜下及浆膜下组织的血管周围浸润及血样渗出,主要累及皮肤,肾,浆膜,滑膜等,肾脏可呈弥漫性或局灶性肾小球肾炎改变。
本病在机体不同器官可发生相应的病理改变,小肠过敏性紫癜的主要病理改变为肠壁小血管的炎症,血管周围有中性粒细胞,淋巴细胞和浆细胞,血管壁有纤维素样坏死及血小板填塞和间质水肿,肠管的黏膜层水肿伴血性渗出物或出血,或因不规则肠蠕动而发生肠套叠,如皮肤病变主要在真皮层血管,血管周围有IgG及C3沉着而呈现紫癜和荨麻疹,肾脏累及时多为肾小球局灶性病变,轻重不一,荧光显微镜可见肾小球血管基底膜上有大量纤维蛋白,补体和抗体(主要是IgA)沉着,病情严重时在肾小球毛细血管可出现灶性坏死,近端肾小管上皮细胞肿胀和空泡形成等,本病亦偶可累及心脏,肺及脑血管,引起相应器官的损害。
症状
急腹症 |
食欲减退 |
乏力 |
肾功能衰竭 |
恶心 |
肠套叠 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.01%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
肠梗阻 |
治疗科室
内科 |
消化内科 |
治疗方式
药物治疗 |
手术治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
2-5周
治愈率
80%
常用药物
马来酸氯苯那敏片 |
盐酸异丙嗪片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
内镜检查 |
血清免疫球蛋白A(IgA) |
特异性IgE抗体 |
毛细血管脆性试验 |
尿常规 |
建议食物
鸡蛋 |
鸽蛋 |
鸡肉 |
腰果 |
饮食禁忌
啤酒 |
红葡萄酒 |
白酒 |
螃蟹 |
建议饮食
桔梗粥 |
花生衣 |
猪肉玉米粥 |
牛奶玉米汤 |
建议药物
转移因子胶囊 |
氨肽素片 |
芦丁片 |
复方芦丁片 |
盐酸异丙嗪片 |
马来酸氯苯那敏片 |
药物详细信息
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山西亨瑞达马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
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