名称
小肠类癌
描述
小肠类癌是起源于肠道黏膜Kulchitsky细胞的肿瘤,Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞,典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒,经重铬酸钾处理后明显地染成黄色,它还有强烈的嗜银性,在甲醛固定后用硝酸银液染色,胞浆内颗粒染成棕黑色。
小肠类癌的病因尚不明确。
小肠类癌临床表现与一般小肠肿瘤同。病人可全无症状,或有不明显的胃肠道症状。黏膜溃疡少见,故肠道出血极少。少数出现肠梗阻症状。小肠类癌组织中可由多种具有不同分泌功能的细胞组成,产生多种肽类激素。最常见的症状为皮肤潮红、腹泻、喘息,右心瓣膜病及糙皮病等症状。出现类癌综合征往往提示有类癌的扩散,应予高度重视。类癌危象是类癌综合征最严重的并发症,表现为顽固性的低血压,严重的腹泻,心动过速,持续而弥漫的皮肤潮红,患者最后可致昏迷。危象的促发因素可为全身麻醉或化疗。
小肠类癌术前诊断不易,对不明原因的消化道出血、贫血、反复发作的腹痛,疑为小肠肿瘤时,应考虑该病的可能性。如伴有类癌综合征的表现,更应警惕小肠类癌。对可疑病例,应酌情进行24小时尿5-HIAA测定、选择性肠系膜上动脉造影、纤维小肠镜检查、B超和CT检查、术中探查时对可疑病变应做术中快速病理检查。
小肠类癌的治疗以手术切除为首选,化学治疗、放射治疗、中医中药治疗可作为手术辅助治疗。
预防
1、勿长期饮用酒精性饮料,戒除烟酒嗜好,勿过度吃腌菜、酸、辛辣刺激性食物,禁吃霉变食物,对患有慢性咽喉炎者更为重要养成良好的饮食卫生习惯,如少荤多素,多食新鲜水果、蔬菜等。
2、寒冷季节室内保持适当的温度与湿度,注意空气流通。室温在20℃为宜,夜间睡眠时勿铺盖过多被褥,避免温度过高或过分干燥,造成咽喉部不适。勿顺风睡觉,剧烈劳动后应休息片刻,勿马上冲洗冷水澡。有伤风感冒引起急性咽喉炎者,应多饮热水或姜汤发汗,增加小便排泄。注意大便通畅。及时治疗急性炎症,防止演变成慢性,有慢性病变的器官,比较容易恶变。
3、加强劳动保护。对生产过程中的有害气体、粉尘、如矽尘、氯氨、溴、碘等需要妥善处理,长期与有害化学气体接触的工作人员,应配戴防毒面具与穿防护隔离衣等。
4、增加体质,加强身体锻炼。常用冷水洗脸擦身,预防感冒,有劳有逸,生活有规律,清晨或工作之余做户外活动。
病因
(一)发病原因
小肠类癌来源于肠壁腺泡的细胞,是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤。
(二)发病机制
1.组织化学与免疫组化
小肠类癌起源于肠黏膜腺管基底部的Kulchitsky细胞,Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞,典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒,在组织化学水平上具有亲银性,故又称嗜银细胞癌,小肠类癌重氮反应阳性,黏膜染色通常阴性,免疫组织化学染色,如NSE,chromogranin A,synaptophysin等阳性,提示肿瘤有向上皮和神经内分泌双向分化的反应。
2.病理形态
(1)大体形态:约80%的小肠癌发生在回肠端60cm的范围内,其在黏膜下生长,多为1~3cm的黏膜下结节,呈广基息肉状,偶有大于10cm者,切面呈灰白色或淡黄色,界限清楚,质硬,部分病例仅见黏膜下层局限性增厚,或呈息肉状隆起,肿瘤表面覆盖正常黏膜,溃疡或出血少见,但20%~30%的病例可为多发性癌灶,同时可有数个或数十个癌灶,另外,约20%小肠类癌患者同时存在或以后发生身体其他部位的恶性肿瘤,其原因尚不清楚,小肠类癌生长相当缓慢。
(2)组织形态及分类:镜下见瘤细胞较小,形态一致,为圆形或多角形,核小而规则,胞浆轻度嗜碱性,有嗜银颗粒及含脂空泡,颗粒内含5-羟色胺,瘤细胞形成巢状,有时其中有假菊形团样结构,类癌的良恶性不取决于细胞形态,因为发生转移的类癌,其细胞在形态上与局限的类癌细胞大多无差别,因此良恶性的区分以有无转移作为判断标准。
传统的观念认为类癌属于低度恶性肿瘤,但随着对该肿瘤的深入研究及随访观察,发现不同类型的类癌其生物学行为不同,恶性程度亦不同,据此可将类癌分为三类:
①典型的类癌:是由紧密排列的多灶性实性团块或小岛所构成,可排成小梁状,缎带状,小管状,腺泡状或菊形团样,瘤细胞较小,大小较一致,呈圆形或多边形,细胞边界不清晰,染色质均细,核仁不明显,核分裂象罕见,属于低度恶性肿瘤。
②不典型类癌:其组织学特征与典型类癌相似,但瘤细胞伴一定程度的异型性,表现为核的多形性,核染色质增多,核仁清楚,核分裂象多见,并可见瘤细胞灶性坏死,属于中度恶性肿瘤。
③低分化神经内分泌癌(小细胞癌):其形态似肺的燕麦细胞癌,癌细胞小,胞浆少,核深染,圆形或短梭形,核仁不明显,癌细胞排列呈不规则的实性团块或索状,常见坏死,属于高度恶性肿瘤。
3.转移途径
类癌具有恶性肿瘤浸润生长的特性,癌浸润破坏黏膜层,肌层和浆膜层以及周围脂肪结缔组织,并能浸入淋巴管,血管引起远处转移,血行转移通常至肝脏,肺,至诊断明确时,多数小肠类癌已穿透肠壁(70%~80%),可直接浸润肠系膜,引起小肠系膜缩短和缠绕,淋巴结转移较常见,约30%~40%已有单纯淋巴结转移,血行转移最常见是肝脏(约30%),肝转移灶常比原发癌灶大数倍,有无转移与肿瘤的大小密切相关,据报道肿瘤直径<1cm时仅2%发生转移,1~2cm约50%出现转移,>2cm则80%已有转移。
据国外报道,类癌转移程度与肿瘤大小及起源部位有关,回肠类癌在首次手术时有35%~40%可发生区域淋巴结转移,如果肿瘤直径1~2cm手术时50%病人可发生转移,肿瘤直径大于2cm,80%~90%病人会发生转移,小肠类癌另一个表现是常与不同组织来源的第二原发肿瘤并存,类癌病人并存第二原发肿瘤多达30%~50%。
4.生物学特性
小肠类癌是一种APUD细胞瘤,可分泌一些血管活性物质,如5-羟色胺,缓激肽,组织胺及儿茶酚胺等40多种肽类激素,5-羟色胺被肝脏及肺内的单胺氧化酶分解为5-羟吲哚乙酸,经尿液排出体外,若肿瘤释放大量5-羟色胺等血管活性物质,未能及时被全部分解,则可引起类癌综合征,约10%的小肠类癌患者出现典型的类癌综合征,此时,绝大多数已有肝转移,估计在出现类癌综合征之前,小肠类癌平均已生长了9年。
产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,这些生物活性物质经门静脉血流入肝脏,由用细胞灭活后再经肺细胞灭活,只有当肝内转移肿瘤分泌大量活性物质直接释入肝静脉分布到全身,或肿瘤释放出大量活性物质未被全部破坏时,患者才可出现类癌综合征,血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强力收缩作用;对节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道动力增加,分泌增多,循环血清素浓度增高还可引起心内膜纤维化。
类癌属于神经内分泌细胞的肿瘤,具有以下三个特征:①胺(amine)含量高;②能摄取胺的前身物质(amine precursor);③含有氨基酸脱羧酶,通过脱羧作用(deearboxy-lation)使胺前身物质转化为胺肽类激素。
症状
右心衰竭 |
失水 |
下腹部包块 |
意识模糊 |
腹泻 |
烟酸缺乏 |
腹痛 |
乏力 |
医保范围
否
患病率
0.002%-0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
哮喘 |
治疗科室
肿瘤科 |
肿瘤内科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
80%能够有效控制不再发展
常用药物
氟尿嘧啶植入剂 |
消癌平片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)
医学检查
内镜检查 |
腹部包块 |
肠镜 |
CT检查 |
5-羟吲哚乙酸 |
造影检查 |
剖腹探查 |
粪脂肪定量 |
5-羟色胺 |
气钡双对比造影 |
建议食物
鸡蛋 |
鸽蛋 |
鸡肉 |
腰果 |
饮食禁忌
啤酒 |
红葡萄酒 |
白酒 |
螃蟹 |
建议饮食
香蕉豆沙酸奶汁 |
巧克力核桃糕 |
猪肝菠菜粥 |
猪肉冬瓜水饺 |
香菇冬瓜汤 |
建议药物
消癌平片 |
消癌平胶囊 |
复方氟尿嘧啶口服溶液 |
阿魏化痞膏 |
注射用奥沙利铂 |
司莫司汀胶囊 |
氟尿嘧啶植入剂 |
消癌平糖浆 |
消癌平口服液 |
药物详细信息
中人氟安(氟尿嘧啶植入剂) |
银诺克消癌平片(消癌平片) |
同安恒康阿魏化痞膏(阿魏化痞膏) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
皇甫谧消癌平胶囊(消癌平胶囊) |
亨通消癌平片(消癌平片) |
绅泰消癌平片(消癌平片) |
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
一体堂消癌平口服液(消癌平口服液) |
深圳三顺复方氟尿嘧啶口服溶(复方氟尿嘧啶口服溶液) |
京万红阿魏化痞膏(阿魏化痞膏) |
北京三联消癌平片(消癌平片) |
神源消癌平片(消癌平片) |
湖南汉森消癌平胶囊(消癌平胶囊) |
陕西华西消癌平糖浆(消癌平糖浆) |
天津和治消癌平片(消癌平片) |
奥铂注射用奥沙利铂(注射用奥沙利铂) |
浙江瑞新司莫司汀胶囊(司莫司汀胶囊) |
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