小肠类癌

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名称

小肠类癌

描述

小肠类癌是起源于肠道黏膜Kulchitsky细胞的肿瘤,Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞,典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒,经重铬酸钾处理后明显地染成黄色,它还有强烈的嗜银性,在甲醛固定后用硝酸银液染色,胞浆内颗粒染成棕黑色。
小肠类癌的病因尚不明确。
小肠类癌临床表现与一般小肠肿瘤同。病人可全无症状,或有不明显的胃肠道症状。黏膜溃疡少见,故肠道出血极少。少数出现肠梗阻症状。小肠类癌组织中可由多种具有不同分泌功能的细胞组成,产生多种肽类激素。最常见的症状为皮肤潮红、腹泻、喘息,右心瓣膜病及糙皮病等症状。出现类癌综合征往往提示有类癌的扩散,应予高度重视。类癌危象是类癌综合征最严重的并发症,表现为顽固性的低血压,严重的腹泻,心动过速,持续而弥漫的皮肤潮红,患者最后可致昏迷。危象的促发因素可为全身麻醉或化疗。
小肠类癌术前诊断不易,对不明原因的消化道出血、贫血、反复发作的腹痛,疑为小肠肿瘤时,应考虑该病的可能性。如伴有类癌综合征的表现,更应警惕小肠类癌。对可疑病例,应酌情进行24小时尿5-HIAA测定、选择性肠系膜上动脉造影、纤维小肠镜检查、B超和CT检查、术中探查时对可疑病变应做术中快速病理检查。
小肠类癌的治疗以手术切除为首选,化学治疗、放射治疗、中医中药治疗可作为手术辅助治疗。

预防

1、勿长期饮用酒精性饮料,戒除烟酒嗜好,勿过度吃腌菜、酸、辛辣刺激性食物,禁吃霉变食物,对患有慢性咽喉炎者更为重要养成良好的饮食卫生习惯,如少荤多素,多食新鲜水果、蔬菜等。
2、寒冷季节室内保持适当的温度与湿度,注意空气流通。室温在20℃为宜,夜间睡眠时勿铺盖过多被褥,避免温度过高或过分干燥,造成咽喉部不适。勿顺风睡觉,剧烈劳动后应休息片刻,勿马上冲洗冷水澡。有伤风感冒引起急性咽喉炎者,应多饮热水或姜汤发汗,增加小便排泄。注意大便通畅。及时治疗急性炎症,防止演变成慢性,有慢性病变的器官,比较容易恶变。
3、加强劳动保护。对生产过程中的有害气体、粉尘、如矽尘、氯氨、溴、碘等需要妥善处理,长期与有害化学气体接触的工作人员,应配戴防毒面具与穿防护隔离衣等。
4、增加体质,加强身体锻炼。常用冷水洗脸擦身,预防感冒,有劳有逸,生活有规律,清晨或工作之余做户外活动。

病因

(一)发病原因
小肠类癌来源于肠壁腺泡的细胞,是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤。
(二)发病机制
1.组织化学与免疫组化
小肠类癌起源于肠黏膜腺管基底部的Kulchitsky细胞,Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞,典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒,在组织化学水平上具有亲银性,故又称嗜银细胞癌,小肠类癌重氮反应阳性,黏膜染色通常阴性,免疫组织化学染色,如NSE,chromogranin A,synaptophysin等阳性,提示肿瘤有向上皮和神经内分泌双向分化的反应。
2.病理形态
(1)大体形态:约80%的小肠癌发生在回肠端60cm的范围内,其在黏膜下生长,多为1~3cm的黏膜下结节,呈广基息肉状,偶有大于10cm者,切面呈灰白色或淡黄色,界限清楚,质硬,部分病例仅见黏膜下层局限性增厚,或呈息肉状隆起,肿瘤表面覆盖正常黏膜,溃疡或出血少见,但20%~30%的病例可为多发性癌灶,同时可有数个或数十个癌灶,另外,约20%小肠类癌患者同时存在或以后发生身体其他部位的恶性肿瘤,其原因尚不清楚,小肠类癌生长相当缓慢。
(2)组织形态及分类:镜下见瘤细胞较小,形态一致,为圆形或多角形,核小而规则,胞浆轻度嗜碱性,有嗜银颗粒及含脂空泡,颗粒内含5-羟色胺,瘤细胞形成巢状,有时其中有假菊形团样结构,类癌的良恶性不取决于细胞形态,因为发生转移的类癌,其细胞在形态上与局限的类癌细胞大多无差别,因此良恶性的区分以有无转移作为判断标准。
传统的观念认为类癌属于低度恶性肿瘤,但随着对该肿瘤的深入研究及随访观察,发现不同类型的类癌其生物学行为不同,恶性程度亦不同,据此可将类癌分为三类:
①典型的类癌:是由紧密排列的多灶性实性团块或小岛所构成,可排成小梁状,缎带状,小管状,腺泡状或菊形团样,瘤细胞较小,大小较一致,呈圆形或多边形,细胞边界不清晰,染色质均细,核仁不明显,核分裂象罕见,属于低度恶性肿瘤。
②不典型类癌:其组织学特征与典型类癌相似,但瘤细胞伴一定程度的异型性,表现为核的多形性,核染色质增多,核仁清楚,核分裂象多见,并可见瘤细胞灶性坏死,属于中度恶性肿瘤。
③低分化神经内分泌癌(小细胞癌):其形态似肺的燕麦细胞癌,癌细胞小,胞浆少,核深染,圆形或短梭形,核仁不明显,癌细胞排列呈不规则的实性团块或索状,常见坏死,属于高度恶性肿瘤。
3.转移途径
类癌具有恶性肿瘤浸润生长的特性,癌浸润破坏黏膜层,肌层和浆膜层以及周围脂肪结缔组织,并能浸入淋巴管,血管引起远处转移,血行转移通常至肝脏,肺,至诊断明确时,多数小肠类癌已穿透肠壁(70%~80%),可直接浸润肠系膜,引起小肠系膜缩短和缠绕,淋巴结转移较常见,约30%~40%已有单纯淋巴结转移,血行转移最常见是肝脏(约30%),肝转移灶常比原发癌灶大数倍,有无转移与肿瘤的大小密切相关,据报道肿瘤直径<1cm时仅2%发生转移,1~2cm约50%出现转移,>2cm则80%已有转移。
据国外报道,类癌转移程度与肿瘤大小及起源部位有关,回肠类癌在首次手术时有35%~40%可发生区域淋巴结转移,如果肿瘤直径1~2cm手术时50%病人可发生转移,肿瘤直径大于2cm,80%~90%病人会发生转移,小肠类癌另一个表现是常与不同组织来源的第二原发肿瘤并存,类癌病人并存第二原发肿瘤多达30%~50%。
4.生物学特性
小肠类癌是一种APUD细胞瘤,可分泌一些血管活性物质,如5-羟色胺,缓激肽,组织胺及儿茶酚胺等40多种肽类激素,5-羟色胺被肝脏及肺内的单胺氧化酶分解为5-羟吲哚乙酸,经尿液排出体外,若肿瘤释放大量5-羟色胺等血管活性物质,未能及时被全部分解,则可引起类癌综合征,约10%的小肠类癌患者出现典型的类癌综合征,此时,绝大多数已有肝转移,估计在出现类癌综合征之前,小肠类癌平均已生长了9年。
产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,这些生物活性物质经门静脉血流入肝脏,由用细胞灭活后再经肺细胞灭活,只有当肝内转移肿瘤分泌大量活性物质直接释入肝静脉分布到全身,或肿瘤释放出大量活性物质未被全部破坏时,患者才可出现类癌综合征,血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强力收缩作用;对节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道动力增加,分泌增多,循环血清素浓度增高还可引起心内膜纤维化。
类癌属于神经内分泌细胞的肿瘤,具有以下三个特征:①胺(amine)含量高;②能摄取胺的前身物质(amine precursor);③含有氨基酸脱羧酶,通过脱羧作用(deearboxy-lation)使胺前身物质转化为胺肽类激素。

症状

右心衰竭
失水
下腹部包块
意识模糊
腹泻
烟酸缺乏
腹痛
乏力

医保范围

患病率

0.002%-0.005%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

哮喘

治疗科室

肿瘤科
肿瘤内科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
支持治疗

治疗周期

3-6月

治愈率

80%能够有效控制不再发展

常用药物

氟尿嘧啶植入剂
消癌平片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)

医学检查

内镜检查
腹部包块
肠镜
CT检查
5-羟吲哚乙酸
造影检查
剖腹探查
粪脂肪定量
5-羟色胺
气钡双对比造影

建议食物

鸡蛋
鸽蛋
鸡肉
腰果

饮食禁忌

啤酒
红葡萄酒
白酒
螃蟹

建议饮食

香蕉豆沙酸奶汁
巧克力核桃糕
猪肝菠菜粥
猪肉冬瓜水饺
香菇冬瓜汤

建议药物

消癌平片
消癌平胶囊
复方氟尿嘧啶口服溶液
阿魏化痞膏
注射用奥沙利铂
司莫司汀胶囊
氟尿嘧啶植入剂
消癌平糖浆
消癌平口服液

药物详细信息

中人氟安(氟尿嘧啶植入剂)
银诺克消癌平片(消癌平片)
同安恒康阿魏化痞膏(阿魏化痞膏)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
皇甫谧消癌平胶囊(消癌平胶囊)
亨通消癌平片(消癌平片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片)
一体堂消癌平口服液(消癌平口服液)
深圳三顺复方氟尿嘧啶口服溶(复方氟尿嘧啶口服溶液)
京万红阿魏化痞膏(阿魏化痞膏)
北京三联消癌平片(消癌平片)
神源消癌平片(消癌平片)
湖南汉森消癌平胶囊(消癌平胶囊)
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奥铂注射用奥沙利铂(注射用奥沙利铂)
浙江瑞新司莫司汀胶囊(司莫司汀胶囊)
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