播散性黄瘤伴尿崩症

疾病百科 皮肤性病科 皮肤科

名称

播散性黄瘤伴尿崩症

描述

播散性黄瘤伴尿崩症(xanthomadisseminatumwithdiabetesinsipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年,男女之比为2∶1,遗传方式不明。

预防

散性黄瘤伴尿崩症日常预防
本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高),发生约50%病例伴发尿崩症。

病因

(一)发病原因
本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生,约50%病例伴发尿崩症。
(二)发病机制
尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致,一些学者把本病归于组织细胞增生症病组,但其不存在组织细胞增生,目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒,S-100和OKT6抗体染色呈阴性,很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿,大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

症状

丘疹
结节
尿崩

医保范围

患病率

0.00001%

易感人群

发生于幼儿和青少年

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

皮肤性病科
皮肤科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

10-30天

治愈率

71%

常用药物

醋酸去氨加压素片
氢氯噻嗪片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

皮损

建议食物

鸭翅
莲子
黑芝麻
核桃

饮食禁忌

白酒
绿豆
黑豆
赤小豆

建议饮食

猪肉青菜粥
无花果煲猪肉
猪肉豆腐煲
荸荠海蜇粥
荸荠粥

建议药物

卡马西平片
鞣酸加压素注射液
醋酸去氨加压素注射液
醋酸去氨加压素片
氢氯噻嗪片

药物详细信息

海南中和醋酸去氨加压素片(醋酸去氨加压素片)
天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
宜昌人福卡马西平片(卡马西平片)
中西三维卡马西平片(卡马西平片)
复旦复华卡马西平片(卡马西平片)
鹏鹞药业卡马西平片(卡马西平片)
黄河药业卡马西平片(卡马西平片)
北京曙光药业卡马西平片(卡马西平片)
江苏四环卡马西平片(卡马西平片)
信谊氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
广东三才氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
得理多(卡马西平片)
康贺威卡马西平片(卡马西平片)
世贸天阶江苏氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
华南药业卡马西平片(卡马西平片)
信谊黄河卡马西平片(卡马西平片)
齐鲁制药卡马西平片(卡马西平片)
恩华药业卡马西平片(卡马西平片)
第一生化鞣酸加压素注射液(鞣酸加压素注射液)
翰宇药业醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液)
弥凝(醋酸去氨加压素片)