名称
播散性黄瘤伴尿崩症
描述
播散性黄瘤伴尿崩症(xanthomadisseminatumwithdiabetesinsipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年,男女之比为2∶1,遗传方式不明。
预防
散性黄瘤伴尿崩症日常预防
本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高),发生约50%病例伴发尿崩症。
病因
(一)发病原因
本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生,约50%病例伴发尿崩症。
(二)发病机制
尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致,一些学者把本病归于组织细胞增生症病组,但其不存在组织细胞增生,目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒,S-100和OKT6抗体染色呈阴性,很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿,大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。
症状
丘疹 |
结节 |
尿崩 |
医保范围
否
患病率
0.00001%
易感人群
发生于幼儿和青少年
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
皮肤性病科 |
皮肤科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
71%
常用药物
醋酸去氨加压素片 |
氢氯噻嗪片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
皮损 |
建议食物
鸭翅 |
莲子 |
黑芝麻 |
核桃 |
饮食禁忌
白酒 |
绿豆 |
黑豆 |
赤小豆 |
建议饮食
猪肉青菜粥 |
无花果煲猪肉 |
猪肉豆腐煲 |
荸荠海蜇粥 |
荸荠粥 |
建议药物
卡马西平片 |
鞣酸加压素注射液 |
醋酸去氨加压素注射液 |
醋酸去氨加压素片 |
氢氯噻嗪片 |
药物详细信息
海南中和醋酸去氨加压素片(醋酸去氨加压素片) |
天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
宜昌人福卡马西平片(卡马西平片) |
中西三维卡马西平片(卡马西平片) |
复旦复华卡马西平片(卡马西平片) |
鹏鹞药业卡马西平片(卡马西平片) |
黄河药业卡马西平片(卡马西平片) |
北京曙光药业卡马西平片(卡马西平片) |
江苏四环卡马西平片(卡马西平片) |
信谊氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
广东三才氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
得理多(卡马西平片) |
康贺威卡马西平片(卡马西平片) |
世贸天阶江苏氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
华南药业卡马西平片(卡马西平片) |
信谊黄河卡马西平片(卡马西平片) |
齐鲁制药卡马西平片(卡马西平片) |
恩华药业卡马西平片(卡马西平片) |
第一生化鞣酸加压素注射液(鞣酸加压素注射液) |
翰宇药业醋酸去氨加压素注射(醋酸去氨加压素注射液) |
弥凝(醋酸去氨加压素片) |