小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

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名称

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

描述

病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associatedhemophagocyticsyndrome)(VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热,皮疹、血细胞减少等为特征。

预防

日常预防
目前尚无预防疫苗,在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别,对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。

病因

(一)发病原因
与E-B病毒,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒,带状疱疹病毒,腺病毒,柯隆奇病毒,乙型肝炎病毒等感染有关,从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性,活检,尸检等检查得到证实,除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于伤寒,粟粒性肺结核,葡萄球菌性败血症,革兰阴性杆菌感染,布氏杆菌病,疟疾,黑热病,支原体感染,真菌感染之后,另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。
(二)发病机制
本病征与病毒感染有关,是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,属于反应性组织细胞增多症的一种,反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类,本病征属于感染性一类,最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高,在161例XLP患儿中,28例有VAHS。

症状

盗汗
淋巴结肿大
肾功能衰竭
凝血功能障碍

医保范围

患病率

0.05%

易感人群

幼儿

传染性

无传染性

并发症

肾功能衰竭

治疗科室

儿科
小儿内科

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

1-4周

治愈率

90%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

胸部平片
心电图
胸部B超
血液检查
涂片

建议食物

蜂蜜
鸭蛋
腰果
葵花子仁

饮食禁忌

白酒
蛤蜊
猪肚
羊骨

建议饮食

蟹柳豆腐粥
萝卜豆腐汤
干冬菜粥
冬菜汤
冬菜三丝汤
清茶豆腐羹
菠菜豆腐汤
红白豆腐羹

建议药物

药物详细信息