by 名称
遗传性肾炎
描述
遗传性肾炎(即Alport综合征，AS)是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。
根据遗传方式可分为①X连锁显性遗传(X-linkeddominant，XL，约占80%)，致病基因在X染色体上，遗传与性别有关。②常染色体隐性遗传(autosomalrecessive，AR;约占15%)，致病基因在常染色体上。③常染色体显性遗传(autosomaldominant，AD;极少数)。分别因编码IV型胶原不同ɑ链的基因COL4A5和(或)COL4A6、COL4A3和(或)COL4A4突变所致。
预防
应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。
病因
IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体，单体聚合形成二聚体或四聚体，再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因(COL4A5)。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ4链的基因(COL4A3/COL4A4)上。
症状
| 听力缺陷 |
| 血尿 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 精神病 |
| 自身免疫性甲状腺疾病相关肾病 |
| 选择性IgA缺乏症 |
| 球后视神经炎 |
| 升主动脉瘤 |
| 先天性肛门直肠畸形 |
治疗科室
| 内科 |
| 肾内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
60%
常用药物
| 呋塞米片 |
| 结石通茶 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 肾脏切片 |
建议食物
| 鸡肉 |
| 芝麻 |
| 腰果 |
| 南瓜子仁 |
饮食禁忌
| 赤小豆 |
| 白扁豆 |
| 田螺 |
| 海螺 |
建议饮食
| 荞麦粥 |
| 杂粮粥 |
| 蔬菜杂烩粥 |
| 小麦粥 |
| 花生杏仁粥 |
建议药物
| 至灵菌丝胶囊 |
| 三金片 |
| 萆薢分清丸 |
| 肾复康胶囊 |
| 呋塞米片 |
| 八正合剂 |
| 肾炎舒颗粒 |
| 结石通片 |
| 结石通茶 |
| 阿魏酸哌嗪片 |
| 氢氯噻嗪片 |
| 肾炎四味片 |
药物详细信息
| 沈阳一药呋塞米片(呋塞米片) |
| 结石通茶(结石通茶) |
| 希陶绿色萆薢分清丸(萆薢分清丸) |
| 辅仁堂肾复康胶囊(肾复康胶囊) |
| 陕西中医学院八正合剂(八正合剂) |
| 天津力生制药呋塞米片(呋塞米片) |
| 雷允上封浜萆薢分清丸(萆薢分清丸) |
| 紫鑫药业萆薢分清丸(萆薢分清丸) |
| 天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 哈尔滨大洋肾复康胶囊(肾复康胶囊) |
| 吉春制药肾复康胶囊(肾复康胶囊) |
| 纽兰药业肾复康胶囊(肾复康胶囊) |
| 亿雄祥瑞药业肾炎四味片(肾炎四味片) |
| 瑞森药业至灵菌丝胶囊(至灵菌丝胶囊) |
| 恒诚制药结石通片(结石通片) |
| 陕西健民肾炎舒颗粒(肾炎舒颗粒) |
| 三金药业三金片(三金片) |
| 亚东生物萆薢分清丸(萆薢分清丸) |
| 仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 爱普森药业呋塞米片(呋塞米片) |
| 太洋药业呋塞米片(呋塞米片) |
| 湘江药业阿魏酸哌嗪片(阿魏酸哌嗪片) |