成人型慢性粒细胞白血病

内科 疾病百科 血液科

名称

成人型慢性粒细胞白血病

描述

该病于1845年以脾大,贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识,CML占所有白血病的15%~20%,在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床,实验室和细胞遗传学特征。成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。在20岁以下ACML的发病率少于1/10万,20~50岁为1/10万~2/10万,50岁以后慢慢上升,诊断时的中位年龄67岁,男女比例1.8∶1。

预防

白血病虽然不能做到完全预防,但针对一些发病因素,也能取得相对预防的效果。
首先,不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线。不过偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。
其次,不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。
第三,要减少苯的接触,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统,引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。从事以苯为化工原料生产的工人一定要注意加强劳动保护。
第四,预防白血病的相关并发症。一旦确诊患有白血病,则应积极预防其并发症,白血病并发症治疗起来难度很大,耗费也较高,但是如果从预防上下手则相对容易得多,不仅能够减轻患者身体上的痛苦,还能减轻患者的经济负担。

病因

大多数患者的病因不明,电离辐射是ACML惟一明确的危险因素,据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。
慢性白血病在小儿时期较少,占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病,小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别,故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病分为幼年型和成人型,以往文献中亦有分为婴儿型,家族型,幼儿型,成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病,1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型:①成人型;②家族型;③幼年型。
CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。
发病机制
CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是恶性克隆的基因标志,在CML患者的粒系,红系,巨核系以及淋巴系均带有此标志,表明病变发生在造血干细胞水平,该嵌合基因转录-8.5Kb的mRNA,编码-融合蛋白-P210 bcr/abl,该融合蛋白通过抑制白血病细胞的凋亡延迟而在CML发病中起重要的作用,由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系,红系,巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。
约85%以上的CML患儿存在Ph1染色体,即t(9;22),对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(Ph-bcr CML)和无bcr重组(Ph-ber-CML)两亚型,前者临床症状与Ph1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。

症状

淋巴结肿大
骨痛
阴茎异常
乏力
低热
溶骨性损害
肝脏肿大
嗜酸细胞增加

医保范围

患病率

0.0001%

易感人群

老年人多发

传染性

无传染性

并发症

视盘水肿

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
造血干细胞移植

治疗周期

1-3个月

治愈率

80%

常用药物

硫唑嘌呤片
醋酸泼尼松片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100000-150000元)

医学检查

骨髓象分析
血常规
白细胞分类计数
白细胞计数(WBC)
胸部透视
心电图
嗜碱性粒细胞数
嗜碱性粒细胞计数(B)
血液检查

建议食物

鸭翅
鸡肉
莲子
核桃

饮食禁忌

啤酒
白酒
绿豆
黑豆

建议饮食

芦笋三素
芦笋汁
皮蛋芦笋汤
百合芦笋汤

建议药物

醋酸地塞米松片
依托泊苷软胶囊
醋酸泼尼松龙片
醋酸泼尼松片
注射用盐酸表柔比星
甘露聚糖肽片
硫唑嘌呤片
倍他米松片

药物详细信息

嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊倍他米松片(倍他米松片)
泊瑞(依托泊苷软胶囊)
亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
广东宏远药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)
利尔药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)
奥邦甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片)
天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片)
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
艾达生(注射用盐酸表柔比星)