Ehler-Danlos综合征

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

Ehler-Danlos综合征

描述

Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点,本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有性联隐性遗传为特征的。主要影响结蹄组织。临床上易受累的组织和器官包括皮肤、关节、心血管系统、胃肠道和眼。病情程度不等,从轻度到致死性病变。

预防

本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。

病因

由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原,弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

症状

上消化道出血

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

消化道出血

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

35%

常用药物

醋酸泼尼松片
醋酸地塞米松片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

内镜检查
血管造影

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

醋酸泼尼松片
磷酸氯喹片
地塞米松片
地塞米松磷酸钠注射液
醋酸地塞米松片
狼疮丸

药物详细信息

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
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