名称
小儿房间隔缺损
描述
房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)是指心脏房间隔的任何部位出现缺损造成心房水平的交通,是指房间隔上,除未闭的卵圆孔外,存在的孔洞。通常所说的房间隔缺损是指继发孔型房间隔缺损,不合并二尖瓣裂缺。原发孔型房间隔缺损是由于心内膜垫发育障碍引起,常常合并二尖瓣前瓣裂缺,术中需要行二尖瓣整形,不属于此病范畴。单纯房间隔缺损是最常见先天性心脏病之一,发病率约为活产婴儿的0.6‰,多数散发,也有家族发病倾向。治疗效果良好。
预防
先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟,酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病,红斑狼疮,贫血等。
3、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒,有害物质。
4、对高龄产妇,有先心病家族史,夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。
病因
(一)发病原因
胎儿发育的环境因素(32%):
1.感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
2.其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
遗传因素(25%):
多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。特别是染色体易位和畸变。
其它因素(24%):
有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
(二)发病机制
1.病理解剖
按照缺损部位,房间隔缺损可分为:
(1)继发型房间隔缺损(secundum ASD)最常见,约占所有房间隔缺损的62%~78.8%,菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位,即在房间隔的中央,缺损的边缘可为第二房间隔上,下肢形成的卵圆窝缘,也称为卵圆窝型房间隔缺损(图1),缺损大小不等,形状不一,单个或多个,大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织,也有呈筛孔状。
(2)静脉窦型房间隔缺损(sinus venous ASD)上腔静脉型ASD,约占所有ASD的5.3%~10%,缺损位于卵圆窝的后上方,右心房与上腔静脉交界处,常伴有右肺静脉异位连接(图1),下腔静脉型ASD,比较少见,约占2%,缺损位于卵圆窝的后下方,右心房与下腔静脉交界处,可伴肺静脉异位连接。
ASD可合并其他先天性心脏病,如室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄等,由于ASD为很多复杂型先天性心脏病的血流分流途径,常见于完全性大动脉转位,三尖瓣闭锁,完全性肺静脉异位连接等,上腔静脉型ASD常伴部分肺静脉异位连接,可达80%~90%,多为右侧肺静脉,继发型ASD伴二尖瓣脱垂约占17%。
2.病理生理
正常的左心房压(5~10mmHg)较右心房(2~4mmHg)稍高,房间隔缺损的左向右分流主要取决于左,右心室充盈阻力的不同,右心室的顺应性较左心室好,右心室充盈阻力低,因此,舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流,婴儿的右心室较厚,顺应性较差,婴儿ASD的左向右分流量不多,随年龄增长分流量逐渐增加,继而引起右心房,右心室增大,肺动脉增宽,肺动脉高压多数发生在年长儿,合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀,偶尔,下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。
症状
心前区隆起 |
收缩期杂音 |
反复上呼吸道感染 |
乏力 |
医保范围
否
患病率
0.00025%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
心内膜炎 |
治疗科室
儿科 |
小儿外科 |
治疗方式
开胸手术治疗、介入封堵、外科微创封堵治疗 |
治疗周期
2周左右
治愈率
100%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000-50000元)
医学检查
收缩压 |
造影检查 |
心电图 |
血氧含量 |
二维超声心动图 |
血氧饱和度 |
CT检查 |
心血管造影 |
建议食物
鸭翅 |
南瓜子仁 |
莲子 |
绿豆 |
饮食禁忌
腐竹 |
白扁豆 |
螃蟹 |
龙虾 |
建议饮食
海带鸡腿汤 |
凉拌海带木耳芹菜 |
紫菜芙蓉汤 |
香菇炒菜花 |
清盐菜花 |
丝瓜蛋汤 |
香菇薏米饭 |
银耳薏米羹 |