名称
小儿非霍奇金淋巴瘤
描述
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)又称恶性淋巴瘤,起源于增殖分化过程中的淋巴细胞,它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。
预防
日常预防
1、避免接触有害因素:避免接触有害化学物质,电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。
2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好预防接种。
3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体,范可尼贫血等,加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。
病因
大多数儿童NHL的发病机制不明,患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生,失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起NHL,有证据表明NHL是克隆性增生引起的,在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。在感染HIV的患者中,淋巴细胞异常增生发生率高,特别是在伯基特和大B细胞淋巴瘤中,而且在AIDS患者中NHL可以是首发临床症状,在免疫缺陷患者中,EB病毒在淋巴细胞增殖中起了重要作用,EB病毒引起的B细胞增殖为随后的恶性肿瘤的形成提供了一个细胞库。
大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常,8号染色体长臂远端与14号染色体易位,即t(8;14)(q24;q32),对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位,包括TCR的α,β,γ链易位,这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点,因此,在儿童NHL的所有亚型中,染色体易位在淋巴瘤发生中起了核心作用,但这些染色体易位导致淋巴瘤发生的确切机制不明。
组织病理学是NHL最基本也是最重要的诊断手段,有多个分类系统,根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案,儿童NHL主要的组织类型为淋巴母细胞型,小无裂型及大细胞型,几乎所有类型均为弥漫型,高度恶性,少数大细胞型为中,低度恶性,NHL时淋巴组织结构均被破坏,在非淋巴组织中,肿瘤细胞浸润于正常细胞,胶原,肌纤维之间。
淋巴母细胞型在组织细胞学上无法与急性淋巴细胞白血病(ALL)浸润相鉴别,儿童肿瘤专家常把骨髓肿瘤细胞是否超过25%来划分ALL还是NHL,但这一标准是人为划分的,临床上会出现诊断为NHL,但复发时骨髓首发,或诊断为ALL,而复发时只有局限肿块,可以认为淋巴母细胞型NHL和ALL,尤其是T-ALL上是同一疾病的不同临床类型,前者病变细胞较后者稍成熟,治疗上可同样采用治疗ALL上的方案。
小无裂型根据多形性表现可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt样,在儿童中尚未发现两者间有临床特征,免疫表型,核型及分子学变化的差别,Burkitt在细胞大小及形态上很均一,而非Burkitt有多形性,Burkitt淋巴瘤在肿瘤细胞间常散在吞有核碎片的吞噬细胞,由此形成星空样特征,有骨髓浸润时难于与成熟B细胞性ALL鉴别,有学者认为Burkitt NHL与成熟B细胞性ALL是有不同临床表现的同一疾病,可同样采用针对Burkitt NHL的含有大剂量烷化剂的化疗方案。
大细胞型中间变型淋巴瘤具特征性地浸润淋巴窦,肿瘤细胞常常大而畸形,有丰富的浆和不规则核,可将此类肿瘤分为细胞变异型,霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30的多形T细胞型(即外周T细胞型),这些类型有时伴有噬血细胞增生性反应,有一部分大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细胞来源。
NHL组织形态分类可指导临床治疗,但目前仍有多个分类系统,而且各系统间常有矛盾,采用同一分类系统,不同病理科医生亦可能报出不同的病理类型,重复性较差,因此需要免疫表型,核型及分子学变化加以补充。
症状
出血倾向 |
淋巴结肿大 |
急腹症 |
肠穿孔 |
盗汗 |
鼻塞 |
肠套叠 |
恶心 |
消瘦 |
淋巴管破裂 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
肠套叠 |
治疗科室
肿瘤科 |
肿瘤内科 |
治疗方式
手术治疗 |
放射治疗 |
骨髓移植 |
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
40%
常用药物
紫杉醇注射液 |
注射用重组人干扰素α2a |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
血常规 |
骨髓各系细胞形态学检查 |
骨髓象分析 |
涂片 |
腹部CT |
血液生化六项检查 |
尿常规 |
建议食物
鸭蛋 |
鸡蛋 |
鸭翅 |
南瓜子仁 |
饮食禁忌
腐竹 |
白扁豆 |
螃蟹 |
龙虾 |
建议饮食
鸡蛋黄花汤 |
百合鸡蛋黄汤 |
百合花鸡蛋羹 |
猪肝鸡蛋粥 |
西式牛奶粥 |
牛奶杏仁粥 |
核桃牛奶饮 |
南瓜牛奶汁 |
建议药物
埃希 |
紫杉醇注射液 |
重组人干扰素α-2b注射液 |
欧文 |
注射用重组人干扰素α2a |
药物详细信息
安素泰(紫杉醇注射液) |
迪恩安(注射用重组人干扰素α2a) |
泰素(紫杉醇注射液) |
紫素(紫杉醇注射液) |
甘乐能(重组人干扰素α-2b注射液) |
上海创诺紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
江苏奥赛康紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
山西普德紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
常州千红注射用门冬酰胺酶((注射用门冬酰胺酶(埃希)) |
振东紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
山西振东泰盛紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
安效紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
哈尔滨三联药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
特素紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
重庆莱美紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
四川升和紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
湖北华源世纪紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
海南中化联合紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
欣尔金紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
广州白云山明兴注射用门冬酰(注射用门冬酰胺酶(欧文)) |
福王紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |
特素(紫杉醇注射液) |
费森尤斯卡比紫杉醇注射液(紫杉醇注射液) |