小儿肥胖性生殖无能综合征

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名称

小儿肥胖性生殖无能综合征

描述

肥胖性生殖无能综合征又称Frohlich综合征(Frohlichsyndrome)Babinski-Frohlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症脑性肥胖症本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。
 

预防

日常预防
积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。

病因

(一)发病原因
垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。
(二)发病机制
肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍,导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少,而继发性腺功能低下,动物实验证实,累及正中隆起时,促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎缩。至于发生肥胖的原因,则不是由于缺乏某种垂体激素,而是由于下丘脑的损害,动物实验证明:损坏下丘脑的腹内侧核及正中隆起,病人的饱感丧失而多食、肥胖。累及腹内侧核时,胰岛素分泌亢进,致使食欲亢进,多食而肥胖。
本病有时可伴有骨骼生长障碍,与下丘脑生长激素释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。

症状

性发育慢
嗜睡
女性不孕
无月经来潮
骨龄延迟
女性型肥胖
男性不育
男子性功能障碍
阴茎短
尿崩

医保范围

患病率

儿童发病率约为0.0004%-0.0006%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

尿崩症

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

手术治疗
药物治疗
康复治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

外科手术治愈率约为75%

常用药物

轻身消胖丸

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——30000元)

医学检查

头颅正侧位片
眼底检查
CT检查
葡萄糖耐量试验
睾丸活检

建议食物

鸭翅
芝麻
腰果
南瓜子仁

饮食禁忌

腐竹
白扁豆
螃蟹
龙虾

建议饮食

白果冬瓜粥
冬瓜粥
三鲜冬瓜汤
冬瓜汤
海米冬瓜汤
冬瓜赤豆汤
冬瓜鲤鱼汤
西瓜羹

建议药物

轻身消胖丸

药物详细信息

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