名称
小儿肝衰竭
描述
肝衰竭(hepaticfailure,HF)又称暴发型肝炎(fulminanthepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。
预防
一、按时作息,防止感染。肝病患者应特别注意休息,因肝脏具有贮藏血液和调节血量的作用。活动量越大,其肝脏的血流量越小,故到达肝脏的营养成分就越少,恢复就越慢,所以休息对肝病患者非常重要。活动量以不引起疲劳为原则。由于肝病患者机体免疫力低下,易引起感染,如感冒、支气管炎、泌尿系感染等,要根据气温变化,增减衣服。
二、饮食合理,注重忌宜。肝病饮食疗法目的是保护受损的肝脏,原则为高蛋白、高糖、高维生素和低脂肪。饮食要注意以下几点:1、定时进餐;2、饮食定量,每餐不宜过饱;3、少食油腻不易消化食物;4、多食新鲜水果、绿叶蔬菜、含维生素较多的食物及富含蛋白质的食物。主要有鱼虾、蛋类、奶类、瘦肉、豆制品等。
三、勿乱用药,定期复查肝病。患者用药应有医生指导。对肝脏有害的药尽可能少用,对滋补品、保健药、茶饮等要慎用。因为许多药物都要经过肝脏代谢,乱用药势必加重肝脏负担,食疗茶饮只能起到辅助的作用。要定期到医院复查肝功能,必要时做B超检查,及时了解自己肝脏的状况,正规用药。
四、适当锻炼,增强体质。根据身体状况,加强身体锻炼,如散步、游泳等,有利于增强体质,提高免疫力,使自身免疫力逐步增强,对机体和肝脏能起到保护作用。
五、补硒养肝。肝病患者普遍免疫功能低下,其最明显的表现就是体内的病毒难于完全清除,病情容易反复发作。硒是强有效的免疫调节剂,可刺激体液免疫和细胞免疫系统,免疫系统功能的增强,以硒麦芽粉、五味子为主要原料的体恒健养肝片,养肝、护肝和增加肝病患者的食欲有良好作用,有利于改善肝病患者多种症状,补硒能够在相对较短的时间内大大改善食欲缺乏、发力、面容晦暗等症状。
病因
(一)发病原因
1.感染 病毒性肝炎占首位,近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多,此外,EB病毒,疱疹病毒,巨细胞病毒等均可引起。
2.中毒 包括异烟肼,利福平,对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒,毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒,毒蛇咬伤等。
3.遗传性代谢缺陷 少数肝豆状核变性,半乳糖血症,果糖不耐受症,酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。
4.其他 (1)肝脏脑脂肪变性综合征,瑞氏综合征(Reyes syndrome)。
(2)严重复合创伤,大手术,大面积烧伤,败血症,缺血缺氧性损害,各种原因的休克等。
(3)其他侵犯肝脏的疾病 如恶性增生性组织细胞病,郎汉斯细胞组织细胞增生症等。
(二)发病机制
肝衰竭是肝细胞在肝脏损害的基础上再次受到攻击后发生的,肝衰竭的发生是多种因素协同作用的结果,肝坏死是导致肝衰竭的根本原因,近年来随着人们对细胞凋亡的研究和认识的逐步深化,对肝坏死的研究和认识不断深化。
1.病毒因素 肝炎病毒所致肝坏死约占85%~95%,其中HBV,HCV较多,HAV,HEV较少,HDV偶见,HGV致肝坏死的作用尚有争议。
2.炎症介质 主要包括单核巨噬细胞(Macrophage),单核因子(Monokine),内毒素(Endotoxin,ET)和白细胞三烯(白三烯,Leukotriene,LT)等在肝坏死的发生中具有重要的作用,有时甚至是关键作用。
3.免疫反应 在肝衰竭的发病机制中,研究最多且最令人关注的是导致肝坏死的免疫学改变,在HBV,HAV,HDV导致肝坏死的免疫学研究得比较深入,以HBV为例,主要有:
(1)细胞溶解性T细胞(cytolytic T lymphocyte,CTL)介导的细胞毒效应。
(2)细胞因子:细胞因子即是免疫反应的产物,又能促进免疫损害,是对靶细胞分泌的淋巴毒素,它们形成细胞因子的连锁反应,导致免疫损害的持续扩增,与肝坏死相关的主要细胞因子有,肿瘤坏死因子(TNF),白细胞介素1(IL-1),IL-6,IL-8,血小板激活因子(PAF),转化生长因子-β1(TGF-β1)等。
4.其他因素
(1)药物,毒物:药物和毒物所致肝坏死的共同特征是,有使用药物、接触毒物史,且这些物质已明确其肝毒作用。
(2)代谢异常:主要为Wilson病和Reye综合征。
(3)缺血:典型者为休克肝。
5.由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致 其病理特点为广泛肝细胞坏死,肝细胞消失,肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生,网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区炎性细胞浸润。
症状
恶心与呕吐 |
出血倾向 |
行为及情绪异常 |
腹泻 |
肝叶萎缩 |
腹水 |
食欲减退 |
颅内压增高 |
腱反射亢进 |
扑翼样震颤 |
医保范围
否
患病率
0.001–0.002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
低钠血症 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
对症治疗 |
支持性治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
2–6个月
治愈率
10%
常用药物
肝复康丸 |
辅酶Q10胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(15000-20000元)
医学检查
脾脏超声检查 |
肝脏超声检查 |
酶联免疫吸附试验 |
纤维蛋白降解产物 |
血清甲胎蛋白(AFP) |
凝血酶原时间(PT) |
红细胞血清总胆红素 |
红细胞血清总胆红素 |
氨基酸测定 |
血清前白蛋白(PA) |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
金酸萍糖浆 |
辅酶Q10胶囊 |
促肝细胞生长素注射液 |
15AA |
谷氨酸钠注射液 |
肝复康丸 |
药物详细信息
李时珍医药肝复康丸(肝复康丸) |
湖北诺得胜肝复康丸(肝复康丸) |
信谊辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
上海衡山辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
亿干清肝复康丸(肝复康丸) |
辽源爱友肝复康丸(肝复康丸) |
湖北瑞华肝复康丸(肝复康丸) |
普康药业辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
上海旭东海普谷氨酸钠注射液(谷氨酸钠注射液) |
宜昌三峡复方氨基酸注射液((复方氨基酸注射液(15AA)) |
广东华南辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
海普辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
华北制药辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
广东宏远辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
吉林辉南三和肝复康丸(肝复康丸) |
上海美优辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
西安自力肝复康丸(肝复康丸) |
湖北广仁肝复康丸(肝复康丸) |
威佳(促肝细胞生长素注射液) |
杭州民生辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
湖北福人药业金酸萍糖浆(金酸萍糖浆) |
长春海外肝复康丸(肝复康丸) |
开开援生复方氨基酸注射液((复方氨基酸注射液(15AA)) |