小儿肝衰竭

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名称

小儿肝衰竭

描述

肝衰竭(hepaticfailure,HF)又称暴发型肝炎(fulminanthepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

预防

一、按时作息,防止感染。肝病患者应特别注意休息,因肝脏具有贮藏血液和调节血量的作用。活动量越大,其肝脏的血流量越小,故到达肝脏的营养成分就越少,恢复就越慢,所以休息对肝病患者非常重要。活动量以不引起疲劳为原则。由于肝病患者机体免疫力低下,易引起感染,如感冒、支气管炎、泌尿系感染等,要根据气温变化,增减衣服。
二、饮食合理,注重忌宜。肝病饮食疗法目的是保护受损的肝脏,原则为高蛋白、高糖、高维生素和低脂肪。饮食要注意以下几点:1、定时进餐;2、饮食定量,每餐不宜过饱;3、少食油腻不易消化食物;4、多食新鲜水果、绿叶蔬菜、含维生素较多的食物及富含蛋白质的食物。主要有鱼虾、蛋类、奶类、瘦肉、豆制品等。
三、勿乱用药,定期复查肝病。患者用药应有医生指导。对肝脏有害的药尽可能少用,对滋补品、保健药、茶饮等要慎用。因为许多药物都要经过肝脏代谢,乱用药势必加重肝脏负担,食疗茶饮只能起到辅助的作用。要定期到医院复查肝功能,必要时做B超检查,及时了解自己肝脏的状况,正规用药。
四、适当锻炼,增强体质。根据身体状况,加强身体锻炼,如散步、游泳等,有利于增强体质,提高免疫力,使自身免疫力逐步增强,对机体和肝脏能起到保护作用。
五、补硒养肝。肝病患者普遍免疫功能低下,其最明显的表现就是体内的病毒难于完全清除,病情容易反复发作。硒是强有效的免疫调节剂,可刺激体液免疫和细胞免疫系统,免疫系统功能的增强,以硒麦芽粉、五味子为主要原料的体恒健养肝片,养肝、护肝和增加肝病患者的食欲有良好作用,有利于改善肝病患者多种症状,补硒能够在相对较短的时间内大大改善食欲缺乏、发力、面容晦暗等症状。

病因

(一)发病原因
1.感染 病毒性肝炎占首位,近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多,此外,EB病毒,疱疹病毒,巨细胞病毒等均可引起。
2.中毒 包括异烟肼,利福平,对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒,毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒,毒蛇咬伤等。
3.遗传性代谢缺陷 少数肝豆状核变性,半乳糖血症,果糖不耐受症,酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。
4.其他 (1)肝脏脑脂肪变性综合征,瑞氏综合征(Reyes syndrome)。
(2)严重复合创伤,大手术,大面积烧伤,败血症,缺血缺氧性损害,各种原因的休克等。
(3)其他侵犯肝脏的疾病 如恶性增生性组织细胞病,郎汉斯细胞组织细胞增生症等。
(二)发病机制
肝衰竭是肝细胞在肝脏损害的基础上再次受到攻击后发生的,肝衰竭的发生是多种因素协同作用的结果,肝坏死是导致肝衰竭的根本原因,近年来随着人们对细胞凋亡的研究和认识的逐步深化,对肝坏死的研究和认识不断深化。
1.病毒因素 肝炎病毒所致肝坏死约占85%~95%,其中HBV,HCV较多,HAV,HEV较少,HDV偶见,HGV致肝坏死的作用尚有争议。
2.炎症介质 主要包括单核巨噬细胞(Macrophage),单核因子(Monokine),内毒素(Endotoxin,ET)和白细胞三烯(白三烯,Leukotriene,LT)等在肝坏死的发生中具有重要的作用,有时甚至是关键作用。
3.免疫反应 在肝衰竭的发病机制中,研究最多且最令人关注的是导致肝坏死的免疫学改变,在HBV,HAV,HDV导致肝坏死的免疫学研究得比较深入,以HBV为例,主要有:
(1)细胞溶解性T细胞(cytolytic T lymphocyte,CTL)介导的细胞毒效应。
(2)细胞因子:细胞因子即是免疫反应的产物,又能促进免疫损害,是对靶细胞分泌的淋巴毒素,它们形成细胞因子的连锁反应,导致免疫损害的持续扩增,与肝坏死相关的主要细胞因子有,肿瘤坏死因子(TNF),白细胞介素1(IL-1),IL-6,IL-8,血小板激活因子(PAF),转化生长因子-β1(TGF-β1)等。
4.其他因素
(1)药物,毒物:药物和毒物所致肝坏死的共同特征是,有使用药物、接触毒物史,且这些物质已明确其肝毒作用。
(2)代谢异常:主要为Wilson病和Reye综合征。
(3)缺血:典型者为休克肝。
5.由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致 其病理特点为广泛肝细胞坏死,肝细胞消失,肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生,网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区炎性细胞浸润。

症状

恶心与呕吐
出血倾向
行为及情绪异常
腹泻
肝叶萎缩
腹水
食欲减退
颅内压增高
腱反射亢进
扑翼样震颤

医保范围

患病率

0.001–0.002%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

低钠血症

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
对症治疗
支持性治疗
康复治疗

治疗周期

2–6个月

治愈率

10%

常用药物

肝复康丸
辅酶Q10胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(15000-20000元)

医学检查

脾脏超声检查
肝脏超声检查
酶联免疫吸附试验
纤维蛋白降解产物
血清甲胎蛋白(AFP)
凝血酶原时间(PT)
红细胞血清总胆红素
红细胞血清总胆红素
氨基酸测定
血清前白蛋白(PA)

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

金酸萍糖浆
辅酶Q10胶囊
促肝细胞生长素注射液
15AA
谷氨酸钠注射液
肝复康丸

药物详细信息

李时珍医药肝复康丸(肝复康丸)
湖北诺得胜肝复康丸(肝复康丸)
信谊辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
上海衡山辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
亿干清肝复康丸(肝复康丸)
辽源爱友肝复康丸(肝复康丸)
湖北瑞华肝复康丸(肝复康丸)
普康药业辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
上海旭东海普谷氨酸钠注射液(谷氨酸钠注射液)
宜昌三峡复方氨基酸注射液((复方氨基酸注射液(15AA))
广东华南辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
海普辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
华北制药辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
广东宏远辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
吉林辉南三和肝复康丸(肝复康丸)
上海美优辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
西安自力肝复康丸(肝复康丸)
湖北广仁肝复康丸(肝复康丸)
威佳(促肝细胞生长素注射液)
杭州民生辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
湖北福人药业金酸萍糖浆(金酸萍糖浆)
长春海外肝复康丸(肝复康丸)
开开援生复方氨基酸注射液((复方氨基酸注射液(15AA))