小儿高黏稠综合征

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名称

小儿高黏稠综合征

描述

高黏稠综合征又称黏稠综合征,紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征,是血液黏稠度升高引起的病症,本病征是指血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。

预防

日常预防
做好孕期保健,防止胎儿时期,产时和产后缺氧;防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学,物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。

病因

(1)生理性:①胎儿期;②环境中氧含量不足高原地区。
(2)病理性: ①肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张,肺心病,肥胖症(pickwickian syndrome), ②肺动静脉瘘, ③青紫型先天性心脏病, ④异常血红蛋白病:血红蛋白M,硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。
(1)内源性: ①肾性:肾胚组织瘤,肾上腺样瘤,多囊肾,肾动脉狭窄等, ②肾上腺:嗜铬细胞瘤,Cushing综合征,先天性肾上腺增生,肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等, ③肝:肝细胞瘤, ④小脑:成血管细胞瘤。
(2)外源性:①应用睾酮或类似药物,②应用生长激素。
(1)经胎盘输血:母亲输血给胎儿,双胎间输血者。
(2)脐带结扎过晚。
发病机制
引起继红的主要原因是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能代偿性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的,少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红,北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红),此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情况
正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:
(1)红细胞数明显增多,如各种红细胞增多症。
(2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和球形红细胞症等。
(3)血浆蛋白质浓度异常增加,如巨球蛋白血症等,临床主要是指第1种情况而言,动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生,血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可发生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。

症状

肝脾肿大
心力衰竭
齿龈出血
呼吸困难
视力障碍
运动失调
头晕
心动过速
代超
眼球震颤

医保范围

患病率

0.003%-0.005%

易感人群

婴幼儿

传染性

无传染性

并发症

紫癜

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

对症治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

75%

常用药物

心脑欣丸
复方黄黛片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(7000-10000元)

医学检查

血常规
免疫电泳
心电图
脑电图检查
胸部平片
CT检查
血清黏度
血清黏度(SV)
尿常规

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

心脑欣片
三尖杉酯碱注射液
白消安片
高三尖杉酯碱氯化钠注射液
心脑欣丸
复方黄黛片
高三尖杉酯碱注射液
注射用高三尖杉酯碱

药物详细信息

江苏康缘心脑欣丸(心脑欣丸)
安徽天康复方黄黛片(复方黄黛片)
泛谷心脑欣丸(心脑欣丸)
成都华宇心脑欣片(心脑欣片)
亿天欣脑心脑欣片(心脑欣片)
康美保宁心脑欣丸(心脑欣丸)
沃汀(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
杭州民生高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)
山东齐都高三尖杉酯碱氯化钠(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
华普乐(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
北京协和三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液)
北京协和高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)
山东端信堂心脑欣片(心脑欣片)
福州海王福药高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液)
福建南少林高三尖杉酯碱注射(高三尖杉酯碱注射液)
苏州华仁太心脑欣片(心脑欣片)
景忠山国药心脑欣片(心脑欣片)
北京御生堂心脑欣片(心脑欣片)
海正白消安片(白消安片)
赛兰(注射用高三尖杉酯碱)
重庆药友高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)
扶尔(高三尖杉酯碱氯化钠注射液)
四川升和高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液)