名称
小儿高黏稠综合征
描述
高黏稠综合征又称黏稠综合征,紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征,是血液黏稠度升高引起的病症,本病征是指血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。
预防
日常预防
做好孕期保健,防止胎儿时期,产时和产后缺氧;防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学,物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。
病因
(1)生理性:①胎儿期;②环境中氧含量不足高原地区。
(2)病理性: ①肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张,肺心病,肥胖症(pickwickian syndrome), ②肺动静脉瘘, ③青紫型先天性心脏病, ④异常血红蛋白病:血红蛋白M,硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。
(1)内源性: ①肾性:肾胚组织瘤,肾上腺样瘤,多囊肾,肾动脉狭窄等, ②肾上腺:嗜铬细胞瘤,Cushing综合征,先天性肾上腺增生,肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等, ③肝:肝细胞瘤, ④小脑:成血管细胞瘤。
(2)外源性:①应用睾酮或类似药物,②应用生长激素。
(1)经胎盘输血:母亲输血给胎儿,双胎间输血者。
(2)脐带结扎过晚。
发病机制
引起继红的主要原因是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能代偿性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的,少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红,北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红),此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情况
正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:
(1)红细胞数明显增多,如各种红细胞增多症。
(2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和球形红细胞症等。
(3)血浆蛋白质浓度异常增加,如巨球蛋白血症等,临床主要是指第1种情况而言,动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生,血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可发生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。
症状
肝脾肿大 |
心力衰竭 |
齿龈出血 |
呼吸困难 |
视力障碍 |
运动失调 |
头晕 |
心动过速 |
代超 |
眼球震颤 |
医保范围
否
患病率
0.003%-0.005%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
紫癜 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
对症治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
75%
常用药物
心脑欣丸 |
复方黄黛片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(7000-10000元)
医学检查
血常规 |
免疫电泳 |
心电图 |
脑电图检查 |
胸部平片 |
CT检查 |
血清黏度 |
血清黏度(SV) |
尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
心脑欣片 |
三尖杉酯碱注射液 |
白消安片 |
高三尖杉酯碱氯化钠注射液 |
心脑欣丸 |
复方黄黛片 |
高三尖杉酯碱注射液 |
注射用高三尖杉酯碱 |
药物详细信息
江苏康缘心脑欣丸(心脑欣丸) |
安徽天康复方黄黛片(复方黄黛片) |
泛谷心脑欣丸(心脑欣丸) |
成都华宇心脑欣片(心脑欣片) |
亿天欣脑心脑欣片(心脑欣片) |
康美保宁心脑欣丸(心脑欣丸) |
沃汀(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
杭州民生高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
山东齐都高三尖杉酯碱氯化钠(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
华普乐(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
北京协和三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液) |
北京协和高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
山东端信堂心脑欣片(心脑欣片) |
福州海王福药高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液) |
福建南少林高三尖杉酯碱注射(高三尖杉酯碱注射液) |
苏州华仁太心脑欣片(心脑欣片) |
景忠山国药心脑欣片(心脑欣片) |
北京御生堂心脑欣片(心脑欣片) |
海正白消安片(白消安片) |
赛兰(注射用高三尖杉酯碱) |
重庆药友高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
扶尔(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
四川升和高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |