名称
小儿过敏性紫癜肾炎
描述
小儿过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。过敏性紫癜肾炎是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%),尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前,以及在皮肤紫癜1年之后,但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。HSP患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性紫癜肾炎(anaphylactoidpurpuranephritis)。
预防
因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关,因此应积极防治感染性疾病,平日应加强锻炼,注意清洁卫生,以减少感染性疾病,如一旦感染则应及时彻底治疗,感染后2~3周时应检尿常规以及时发现异常,做好各种预防接种工作等。
病因
可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。
最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。
昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。
主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。
如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。
发病机制
在上述因素的致敏作用下,体内发生变态反应,其机制有如下可能:
1.速发型变态反应
致敏原进入机体后,与体内蛋白质结合形成抗原,抗原经过一定的潜伏期(5~20天),刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时,抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合,激活该细胞中的酶系统,使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质,如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A),也能兴奋交感神经,释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下,转变为LTD4,后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质,主要作用于平滑肌,引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加,组织、器官出血、水肿。
2.抗原-抗体复合物反应
这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA),后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体,其小分子部分属可溶性,在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上,激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒细胞,后者吞噬抗原-抗体复合物,释放溶酶体酶,引起血管炎,累及相应器官。另一部分免疫复合物中,抗体多于抗原,复合物分子量大,属非溶性者而沉淀下来,被单核巨噬细胞系统所清除,一般不产生病理变化。
3.细胞因子的作用
已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围,而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中,有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成,可能是该病过程中的重要因素。
症状
恶心与呕吐 |
血尿 |
黑便 |
鼻衄 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
高血压 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
中医治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
25%
常用药物
醋酸泼尼松片 |
醋酸泼尼松龙注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
医学检查
毛细血管脆性试验 |
血清补体溶解免疫复合物活性 |
放射性核素肾图 |
肾脏触诊 |
肾脏MRI检查 |
尿常规 |
血常规 |
肾脏CT检查 |
类风湿因子 |
肾脏叩诊 |
建议食物
薇菜 |
蜂蜜 |
南瓜子仁 |
花生 |
饮食禁忌
泥胡菜 |
螺丝菜 |
干腌菜 |
白砂糖 |
建议饮食
雪菜肉末粥 |
猪肉青菜粥 |
紫菜色拉卷 |
菠菜豆腐汤 |
冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
番茄皮蛋菜汤 |
双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
紫菜芙蓉汤 |
建议药物
醋酸泼尼松龙注射液 |
醋酸泼尼松片 |
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