by 名称
小儿海蓝组织细胞增生症
描述
海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocytesyndrome)一词始于1970年，原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病，由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，有人认为可能是NPD的一种变异型。
预防
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。
病因
(一)发病原因
认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明，临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜，慢性粒细胞白血病，儿童慢性肉芽肿，高脂蛋白血病，尼曼-匹克病，地中海贫血，脂蛋白血症，多发性骨髓瘤等。
(二)发病机制
可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致， Blankenship等曾报道有一家3人均患本病，故提示常染色体隐性遗传性疾病，常见肝脾肿大，血小板减少，溶血性贫血等症状，可能是体内黏多糖代谢异常造成堆积所致。
症状
| 组织细胞增生 |
| 肝功能衰竭 |
| 血小板减少 |
| 肝脾肿大 |
医保范围
否
患病率
0.0005%-0.0008%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 紫癜 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 对症治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
常用药物
| 转移因子口服溶液 |
| 硫唑嘌呤片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）
医学检查
| 骨髓各系细胞形态学检查 |
| 脾脏超声检查 |
| 胸部平片 |
| 血常规 |
| 肝脏超声检查 |
| 脑电图检查 |
| 尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 血康口服液 |
| 维生素C片 |
| 氨肽素片 |
| 肾上腺色腙片 |
| 断血流胶囊 |
| pH4 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 环孢素口服溶液 |
| 转移因子口服溶液 |
| 断血流分散片 |
| 利可君片 |
药物详细信息
| 圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 天津亚宝维生素C片(维生素C片) |
| 西安利君维生素C片(维生素C片) |
| 银诺克断血流胶囊(断血流胶囊) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 金港血康口服液(血康口服液) |
| 南京瑞尔转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 金花转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 川抗环孢素口服溶液(环孢素口服溶液) |
| 十万山断血流分散片(断血流分散片) |
| 丹生氨肽素片(氨肽素片) |
| 吉贝尔利可君片(利可君片) |
| 远大医药肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 江苏亚邦爱普森肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 浙江瑞新维生素C片(维生素C片) |
| 广东华南维生素C片(维生素C片) |
| 长治三宝氨肽素片(氨肽素片) |
| 华润双鹤维生素C片(维生素C片) |
| 百利金转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |