名称
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
描述
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性自限性疾病。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
病因不明,可能与EB病毒,疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。
(二)发病机制
本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬中性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞,红细胞及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊,此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润,病程较久者,淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化,免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原,吞噬功能相关抗原,S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性,提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞,属于功能活跃的巨噬细胞。
症状
组织细胞增生 |
免疫性溶血 |
淋巴结肿大 |
血沉增快 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
好发于儿童及青少年
传染性
无传染性
并发症
贫血 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
30天
治愈率
60%
常用药物
头孢氨苄胶囊 |
盐酸左氧氟沙星胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)
医学检查
心电图 |
血液检查 |
CT检查 |
周围血白细胞计数及分类检验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
盐酸米诺环素胶囊 |
左氧氟沙星片 |
盐酸左氧氟沙星胶囊 |
头孢氨苄胶囊 |
头孢地尼分散片 |
乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
普洛康裕头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
珠海联邦盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
宜昌长江乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
可乐必妥(左氧氟沙星片) |
大冢制药盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
康尼(盐酸米诺环素胶囊) |
黄河药业盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
广东三才头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
玫满(盐酸米诺环素胶囊) |
日中天头孢地尼分散片(头孢地尼分散片) |
东康药业头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
恒健制药头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
福邦药业盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
石药欧意盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
海口奇力盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
宜昌人福头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
俞氏乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
亚邦强生药业头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
爱普森药业盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
兰陵制药盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
洛普星(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
河北天成药业乳酸左氧氟沙星(乳酸左氧氟沙星片) |
津兰药业头孢地尼分散片(头孢地尼分散片) |