by 名称
短肠综合征
描述
短肠综合征(shortbowelsyndromle)系由于大量小肠切除后,机体不能吸收足够的营养以维持生理代谢的需要,而导致整个机体处于营养不足的状况,继而出现器官功能衰退、代谢功能障碍、免疫功能下降,由此而产生的系列综合征。短肠综合征的症状一般可分为失代偿期、代偿期、代偿后期三个阶段。临床以严重腹泻，体重减轻、进行性营养不良和水，电解质代谢紊乱为特征，影响机体发育，致死率较高。短肠综合征病人的首选治疗是营养支。肠康复治疗是在营养支持的基础上发展起来的有效方法,在残留小肠代偿较好的情况下,病人能恢复口服日常饮食或肠内营养制剂,应是当前治疗短肠综合征的最佳选择。
预防
本症发生的有关因素中，最重要的是手术切除范围和切除小肠的部位，当切除小肠达到或超过50%，即可引起显著的吸收不良，切除70%以上，可出现严重症状甚至死亡;十二指肠，近段空肠，远段回肠是小肠消化和吸收的主要肠段，只要保留上述肠段，即使切除中段小肠的50%，病人仍可耐受，但如切除远段回肠达2/3，或切除了回盲瓣和25%的空肠可引起严重的腹泻和吸收不良，因此在实施小肠切除手术中，在保证病人生命基本安全的情况下尽可能的保留主要部位的小肠有足够长度的，具有活性的肠管是减少本病发生的重要措施，影响短肠综合征的常见因素。
病因
导致成人短肠综合征有多种不同原因，主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性肠扭转导致大范围小肠切除(75%或更多)，导致肠系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高龄，长期存在充血性心力衰竭，动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病，长期利尿剂的应用，高凝状态，口服避孕药;病态性肥胖患者空回肠短路手术也可发生短肠综合征症状;短肠综合征的较少见原因有：腹部损伤，肠道原发或继发性肿瘤，放射性肠病变;极少见情况有：医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生与广泛小肠切除相似的临床症状。
儿童短肠综合征的病因可以分为出生前及出生后病因，出生前主要原因为小肠闭锁，中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转，可发生于子宫内或出生后任何时间;新生儿期坏死性小肠炎逐渐增加，已被认为是新生儿短肠综合征的主要原因，另外，出生后较少见的因素有先天性巨结肠病波及小肠，系膜血管栓塞或血栓形成，放射性肠炎或Crohn病也可导致此综合征，但主要存在于较大年龄组儿童中。
发病机制
小肠广泛切除后，其消化道功能会发生一系列的病理生理改变，导致机体产生以营养吸收不良为主要症状的一组综合征，其严重程度取决于下列因素：切除肠管的范围及部位;是否保留回盲瓣;残留肠管及其他消化器官(如胰和肝)的功能状态;剩余小肠，大肠的代偿适应能力等。
1.切除肠管的范围：切除的小肠范围越广，对营养物质，水，电解质的吸收面积也丢失越多(无论是主动吸收还是被动弥散吸收均减少)，小肠的长度有着明显的个体差异(365～700cm)，残留肠段的长度以及功能状态远较切除肠段的量更为重要，因此其决定了术后短肠综合征的发生率及死亡率的高低，有报道认为在没有肠外营养支持的情况下，残留的空肠长度不足30cm，就很难存活，但现在越来越多的报道残留小肠20cm亦可获得长期生存;因此，即使切除小肠一半，也可维持生存所需的营养，切除75%或更多的小肠，几乎均有吸收不良，处理较困难，目前认为，具有正常肠黏膜的病人残留小肠肠管应有50～70cm并保留完整结肠，甚至有人认为需35cm空回肠，保留有回盲瓣及部分结肠，经代偿后可依赖肠道维持机体所需营养，结肠切除者则残留肠管应有110～150cm;而具有肠道黏膜病变的病人如Crohn病，则需要残留更多的肠管。
2.切除肠管的部位：切除小肠的部位对术后代谢的影响也很重要，蛋白质，碳水化合物，脂肪及大多数水溶性维生素，微量元素吸收与小肠切除的部位有密切关系，特别是在十二指肠及空肠，当切除近端小肠后，正常的回肠将代替全部吸收功能，由于近端小肠也是胆囊收缩素，促胰液素合成的释放的场所，切除该段小肠会导致胆汁分泌和胰腺外分泌物减少，进一步加重肠内容运输，吸收障碍。
回肠是吸收结合型胆盐及内因子结合性维生素B12的特定场合，切除后造成的代谢紊乱明显重于空肠，切除100cm回肠将导致胆盐吸收减少，未吸收的胆盐进入结肠，导致胆盐性腹泻，胆盐的肠-肝循环减少，肝脏通过增加胆盐合成补偿胆盐的丢失，因此，脂肪吸收不良造成的脂肪泻可较缓和(脂肪<20g/d);但如更广泛地切除回肠(>100cm)，将导致严重的胆盐代谢紊乱，而肝代偿性合成胆盐的能力也是有限的(可增加4～8倍)，造成严重的脂肪泻(脂肪>20g/d)，切除较短回肠(<50cm)，病人通常能够吸收内因子结合性维生素B12，不会产生吸收障碍，当切除段回肠>50cm将导致明显的吸收障碍，此维生素的缺乏将导致巨幼红细胞性贫血及外周神经炎，最终导致亚急性脊髓退行性改变。
临床实验显示小肠，大肠同时切除将产生比小肠切除更严重的并发症，正常情况下，成人摄取消化液近2L/d，产生约7L内源性液体(胃胰，胆汁，小肠分泌)，仅不到2%(100～200ml)液体不被回吸收，大肠是吸收水份和电解质的重要部位，此外尚吸收一定的营养物质如短链脂肪酸，当大范围小肠切除术并行结肠部分，大部分切除术后，将会产生严重的水，钠，钾丢失。
3.保留回盲瓣的情况：当部分或全部结肠切除术时，切除回盲瓣将导致代谢紊乱，切除回盲瓣将导致小肠内容物的停留时间缩短，影响残余小肠内细菌的繁殖和胆盐的分解，从而减少了脂肪及脂溶性维生素的吸收，进入结肠的胆盐增加，由于小肠内细菌增多，维生素B12被部分代谢，进一步减少了其吸收，因此，如能保留回盲瓣，即使残留的小肠段短一些，病人也常能耐受。
4.残留肠管和其他消化器官的状态：小肠切除术后，残留肠管的功能对于病人的生存及健康质量至关重要，例如，病人由于Crohn病，淋巴瘤，放射性肠炎而行小肠切除术，其本身疾病的功能性损害仍然存在，吸收功能将进一步减少，处理起来十分棘手，胰腺的内分泌功能在营养极度不良的病人中将受到明显损害;广泛小肠切除术后将出现胃高酸分泌状态，使小肠腔内pH值下降，直接影响胰腺外分泌消化功能。
5.残留大，小肠适应能力：
(1)小肠切除术后结构及功能：小肠部分切除后，剩余肠管形态及功能方面变化在动物中已被广泛研究，然而类似的报道在人体鲜见报道，在大鼠，近端及中段小肠切除后，剩余回肠周径变大，肠壁变厚，绒毛变高(图1)，细胞增殖转化的加速，以及细胞分裂周期的缩短，在回肠切除术，空肠也发现有类似现象，但不如上者明显，在人类，肠切除术后近端小肠活检发现肠黏膜细胞增生。
动物实验证明回肠黏膜增生的结果导致吸收功能的增加(主要是对葡萄糖，麦芽糖，蔗糖，胆酸和钙的吸收)，补偿小肠长度的丢失，吸收功能的增加是随着单位长度上皮细胞量或黏膜重量的增加而增加，而非每个细胞吸收功能的加强，甚至有人认为此状态下，部分细胞的功能尚处于不成熟阶段。
动物近端小肠切除术后，随黏膜的增生，酶和代谢也发生相应的变化，钠-钾泵的特异性活性依赖的三磷酸腺苷，水解酶，肠激酶，DNA酶，嘧啶合成酶活性均显示增加，相反每个细胞的二糖酶活性降低;增生的黏膜内经磷酸戊糖途径的葡萄糖代谢增加，人类广泛肠切除后，研究显示残余肠道可逐渐改善对脂肪，内因子和碳水化合物，特别是葡萄糖的吸收。
人类或动物小肠切除术后，有关结肠适应性改变的研究尚处于初级阶段，已有的资料显示小肠切除术或病态肥胖治疗性回结肠短路术后，结肠可增加对葡萄糖和钙的吸收。
(2)影响小肠切除术后适应性变化的因素：小肠切除术后有以下因素可影响小肠的适应：
①食物营养性物质及非营养性物质与残余肠管的接触;
②胆汁和胰液刺激，肠道激素或其他因子的营养作用;
③肠外生长因子，激素，聚胺等的刺激作用;
④剩余小肠血流的增加。
现有资料表明剩余肠腔内营养物质对小肠的适应性变化起重要作用，如没有营养物质对肠腔的刺激，尽管肠壁会有增生性变化(在短肠综合征病人接受TPN病人身上可见到，此机制目前尚不清楚)，但肠道不会产生适应性改变(增加绒毛高度，陷凹深度，黏膜细胞DNA量)，同时，动物体内实验证明混合性食物较要素饮食更能刺激小肠的适应性改变，从而证明营养性食物及非营养性食物对小肠适应性改变的协同作用。
小肠腔内营养物质尤其是较高浓度营养物质可刺激胆汁和外分泌胰液的分泌，并直接刺激黏膜的增生，当胆汁或胰液进入回肠时可明显刺激黏膜的增生，在刺激黏膜的增生中胰液产生更明显的作用，胰液同时也可改变小肠刷状缘酶的活性，然而，这些因素如何促进小肠切除术后肠黏膜的增生尚不清楚，有人认为是肠腔营养物质通过对小肠的营养作用刺激肠道营养性激素及其他因子的释放，也可能是小肠切除去除了肠道抑制性因子，导致对营养因子效应的增加，在众多的肠道营养性激素中胃泌素的作用已被大多数的学者公认，但胃泌素似乎仅对胃及近段小肠适应性改变有作用，而对远段肠道适应性改变作用不大，肠高血糖素(enteroglucagon)在刺激肠适应性改变中起主导作用，最近的报道认为其前体物质似乎发挥更重要的作用，Drucker研究发现动物模型服用高血糖类肽(glucagon-like peptide)可明显刺激肠道绒毛的增生，认为其是刺激肠道适应性改变的主要激素;在全胃肠外营养中，肠外给予胰酶和胆囊收缩素可以刺激黏膜的增生，这些激素可能是通过刺激胆汁，胰液分泌而产生作用，而非直接作用;同样，前列腺素，上皮生长因子和生长激素释放因子均可刺激小肠上皮细胞增生。
与生长有关的因子如聚胺，腐胺，精脒，精胺对小肠切除术后残留小肠的适合性改变也越来越引起重视，最初的研究显示鸟氨酸脱羧酶在聚胺生物合成中起限速酶的作用，对肠道适应性改变起重要作用，现在认为与聚胺的水平有关的其他生物合成酶，如s-腺甙基蛋氨酸脱羧酶可能会有更重要的作用，有关聚胺对小肠切除术后适应性改变的研究尚处于早期阶段，得出最终结论亟待进一步研究。
有关其他的机制，如剩余肠管神经支配或血流变化，也可能在小肠适应性变化中起重要作用，均有待进一步证实。
小肠切除后结肠的功能性适应情况了解很少，结肠可能对葡萄糖和氨基酸的吸收增加。
从目前研究来看，小肠切除术后适应性改变受多因素影响，一般在术后几月至1年内完成，这对于短肠综合征病人身体健康，营养情况以及生存都具有重要的影响。
症状
| 出血倾向 |
| 官爵银 |
| 肠狭窄 |
| 抽搐 |
| 低血钾 |
| 胆结石 |
| 低蛋白血症 |
医保范围
否
患病率
0.002%-0.003%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 营养不良 |
治疗科室
| 外科 |
| 普外科 |
治疗方式
| 营养支持 |
| 肠康复治疗 |
| 手术治疗 |
| 小肠移植 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
65%
常用药物
| 肠内营养混悬液(SP) |
| 肠内营养混悬液(TP-MCT) |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）
医学检查
| 内镜检查 |
| 脂肪吸收试验 |
| 十二指肠钡餐造影 |
| 血常规 |
| 血液生化六项检查 |
| 血液检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| SP |
| 18注射液 |
| TPF-FOS |
| TP-MCT |
| 短肽型肠内营养剂 |
药物详细信息
| 百普力(肠内营养混悬液(SP)) |
| 肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT)) |
| 百普素(短肽型肠内营养剂) |
| 科伦药业脂肪乳氨基酸(18(脂肪乳氨基酸(18)注射液) |
| 百普素(短肽型肠内营养剂) |
| 肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT)) |
| 肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT)) |
| 佳维体(肠内营养混悬液(TPF-FOS)) |