小儿获得性免疫缺陷综合征肾病

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名称

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病

描述

为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病,造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助性T淋巴细胞即CD4+T淋巴细胞的损伤和减少健康搜索,同时导致其他免疫功能的损伤,从而引起各种机会性感染及肿瘤,最终导致病人死亡。艾滋病已在全世界各国流行,因其预后不良、病死率高,目前尚无根治办法,已经造成严重后果。

预防

主要是预防HIV感染,使用一次性注射器,审慎输血和血制品,避免HIV感染的妇女怀孕。对所有妊娠妇女普遍进行有关HIV的咨询以及自愿的HIV检测,有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和围生期感染的防治。对HIV患者的治疗可降低其发展成肾病的危险因素。

病因

(一)发病原因
婴儿和儿童被感染是通过他们AIDS携带者的母亲以及输血,因此小儿AIDS的传播途径主要为经血传播和垂直传播。新生儿或小儿输入带AIDS病毒的血液和血液制品发病率较高。尤其是甲型血友病患儿在输入第Ⅷ因子后,患病率占30%;有人统计57例患儿,12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自1983年发现AIDS的病原体-人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)以来,对本病的诊治有了新的进展。
(二)发病机制
1.发病机制 HIV相关肾病的发病机制尚不清,有报道提示HIV-N是限局于肾小球的疾病。与HIV感染有关的肾小球硬化是否由病毒直接侵袭肾脏所致,还是间接通过其他机制介导使肾小球肥大,还有待进一步探讨。有研究认为无论是血流动力学或与感染有关的循环因素,如急性期反应物或细胞介素在改变肾小球通透性中均可能是重要的因素。已注意到在HIV感染的病人有细胞介素代谢紊乱,特别是有高的循环的(IL-1)β和TNF的水平;与HIV感染有关的早期肾功能不良可能与肾小球通透性缺陷有关,并且有小管功能不良的证据。
2.病理改变 当出现肾小球性蛋白尿,需审慎考虑肾活检。肾活检表明肾脏的组织学所见轻重不一,除轻度系膜增生、局灶肾小球硬化、微小病变型、局灶坏死性肾小球肾炎等肾小球病理变化外,在间质同源性unique proteinaceous物质充满在扩张的肾小管内,萎缩了的小管上皮、间质细胞浸润均可见到。急性肾小管坏死,过敏性间质性肾炎,肾的感染、肿瘤、血管的损害以及肾钙质沉着均可见到。尸检、活检组织检查发现在肾小球毛细血管内皮细胞内有小管网状包涵体(tubuloreticular inclusion bodies,TRI)。免疫荧光多存在IgM和C3,IgA沉积在系膜区。

症状

淋巴结肿大
蛋白尿
肾源性水肿
发烧
腹泻
肾病综合征
生长缓慢
反复感染

医保范围

患病率

0.0024%

易感人群

儿童

传染性

母婴传播

并发症

肾功能不全

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

2-4年

治愈率

10%

常用药物

氢氯噻嗪片
呋塞米注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

医学检查

抗艾滋病(AIDS)抗体
肾脏MRI检查
肾脏CT检查
血液生化六项检查
肾病类尿常规
肾功能检查

建议食物

杏仁
松子仁
南瓜子仁
黄豆粉

饮食禁忌

冰糖
白砂糖
花生(炒)
白扁豆

建议饮食

苹果粥
鸡蛋酿苹果
苹果红薯泥
柠檬乳鸽汤
鳜鱼柠檬羹
海虾豆腐
生滚鲜贝粥
冬笋芥蓝黄鱼汤

建议药物

氢氯噻嗪片
呋塞米注射液

药物详细信息

天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
信谊氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
广东三才氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
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润弘制药呋塞米注射液(呋塞米注射液)
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