名称
多中心性网状组织细胞增生症
描述
多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿,网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
预防
1.减少或避免发病因素,防止病毒感染。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力。
病因
(一)发病原因
本病病因还不清楚,约有1/5的病人合并结核,故被认为与结核感染有关,但多数病人无结核灶,结核菌培养为阴性,也有人怀疑与病毒感染有关,但活检组织培养未分离出病毒。
(二)发病机制
本病的发病机制还不很清楚,本病是一种肉芽肿病变,主要累及皮肤和关节,在本病的组织细胞和巨细胞中,可见脂质沉着,少数病例可见黄色瘤皮疹,血胆固醇可轻度或暂时性升高,故有人认为本病是一种特殊的脂质代谢异常,由于这些改变并不具有普遍性,且血清和细胞内脂质常不一致,因而有人否定这种看法,认为吞噬脂质只是一种继发现象,电子显微镜下发现多数组织细胞质中有大量密集的类似溶酶体的小体,这些小体对酸性磷酸酶,溶酶,萘丁酸酶呈强阳性反应,可能是能产生多种酶的物质,实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体,其释放的蛋白酶和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和炎症反应,电镜还显示,细胞内含有完整的或退化的胶原纤维,但为非特异性改变,因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下,诱导单核细胞或巨细胞,滑膜中滑膜细胞(A型,B型)衍变为组织增生细胞,形成肉芽肿改变。
病理:本病具有以下组织病理特征:
①病灶处见有大量多核巨细胞;
②纤维组织增生;
③脂质沉着;
④大量嗜酸性毛玻璃样组织细胞,典型改变以肌肉和淋巴表现最为明显。
症状
组织细胞增生 |
类风湿关节炎 |
骨质破坏 |
丘疹 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
80%
常用药物
胸腺肽肠溶片 |
脾氨肽口服冻干粉 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
皮疹 |
血液检查 |
四肢的骨和关节平片 |
皮损 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
注射用头孢他啶 |
注射用胸腺五肽 |
注射用转移因子 |
胸腺五肽注射液 |
脾氨肽口服冻干粉 |
胸腺肽肠溶片 |
注射用更昔洛韦 |
pH4 |
多糖蛋白片 |
药物详细信息
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子) |
齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦) |
双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液) |