名称
Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病
描述
本病临床特征与前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似,根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
预防
1.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。
2.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
病因
(一)发病原因
本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法),还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病。
(二)发病机制
1.本病发病机制还不清楚,病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多,这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白,Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞,前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。
2.病理:典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖,细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加,组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外,尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等,在病初的淋巴结,当肿瘤细胞增生少时,往往易诊断为反应性淋巴结增生。
症状
发烧 |
淋巴结肿大 |
肝脾肿大 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
脾大 |
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
40%
常用药物
苯丁酸氮芥片 |
复方斑蝥胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
骨髓象分析 |
浆细胞 |
血液检查 |
血液生化六项检查 |
免疫学检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
甲氨蝶呤片 |
苯丁酸氮芥片 |
依托泊苷软胶囊 |
醋酸泼尼松片 |
曲安西龙片 |
复方环磷酰胺片 |
复方斑蝥胶囊 |
醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
留可然(苯丁酸氮芥片) |
仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
阿赛松(曲安西龙片) |
天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |