Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

描述

本病临床特征与前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似,根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。

预防

1.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。
2.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

病因

(一)发病原因
本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法),还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病。
(二)发病机制
1.本病发病机制还不清楚,病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多,这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白,Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞,前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。
2.病理:典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖,细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加,组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外,尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等,在病初的淋巴结,当肿瘤细胞增生少时,往往易诊断为反应性淋巴结增生。

症状

发烧
淋巴结肿大
肝脾肿大

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

脾大

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4个月

治愈率

40%

常用药物

苯丁酸氮芥片
复方斑蝥胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

骨髓象分析
浆细胞
血液检查
血液生化六项检查
免疫学检测

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

甲氨蝶呤片
苯丁酸氮芥片
依托泊苷软胶囊
醋酸泼尼松片
曲安西龙片
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
醋酸地塞米松片

药物详细信息

留可然(苯丁酸氮芥片)
仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
泊瑞(依托泊苷软胶囊)
亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
阿赛松(曲安西龙片)
天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)