by 名称
恶性萎缩性丘疹病
描述
本病又称Dego病，Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病，病因还不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等，IgA可显著升高。
预防
加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触，避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。
病因
本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
发病机制还不清楚，有学者认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎，内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡，中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常，缺血区内胶原纤维肿胀，变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩，早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内，可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡，白色瘢痕或穿孔，其组织病理变化与皮肤损害相同。
症状
| 鳞屑 |
| 丘疹 |
| 腹泻 |
| 便秘 |
| 消化不良 |
医保范围
否
患病率
0.004%
易感人群
多见于青壮年男性
传染性
无传染性
并发症
| 腹膜炎 |
治疗科室
| 内科 |
| 心内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2个月
治愈率
60%
常用药物
| 甲硝唑凝胶 |
| 复方珍珠解毒口服液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 血清免疫球蛋白（Ig） |
| 血清免疫球蛋白A（IgA） |
| 免疫病理检查 |
| 细胞组织化学染色 |
| 涂片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 甲硝唑凝胶 |
| 维A酸乳膏 |
| 克林霉素磷酸酯溶液 |
| 复方珍珠解毒口服液 |
药物详细信息
| 麦芙欣(甲硝唑凝胶) |
| 丽芙(甲硝唑凝胶) |
| 慧宝源制药复方珍珠解毒口服(复方珍珠解毒口服液) |
| 东药甲硝唑凝胶(甲硝唑凝胶) |
| 人福成田药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 达芬蓉(克林霉素磷酸酯溶液) |
| 遂成药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 良福制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 臣功制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 双吉制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 福建力菲克药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 康正药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 康正药业甲硝唑凝胶(甲硝唑凝胶) |
| 恒安药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 东药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 福邦药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 丽英(维A酸乳膏) |
| 恒安药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 明欣药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 麦芙欣(甲硝唑凝胶) |