by 名称
小儿家族性非溶血性黄疸综合征
描述
家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)又称Gilbert综合征，Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型，Gilbert-Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征，青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史，患者双亲中25%，同胞中50%有血清胆红素升高，故认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。
预防
该病征为先天性，可参照先天性疾病预防方法。
1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。
2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
3、孕妇尽可能避免危害因素。包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
4、采取切实可行的诊治措施。
病因
本症属常染色体显性遗传，游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现黄疸。
发病机制
本病征的发病机制尚未完全清楚，胆红素升高的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。
症状
| 胆红素升高 |
| 消化不良 |
| 胆汁排泄受阻 |
| 腹胀 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 腹胀 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
60%
常用药物
| 人血白蛋白 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200—— 500元）
医学检查
| 总胆红素（TBIL,STB） |
| 尿常规 |
| 脾脏超声检查 |
| 血常规 |
| 肝脏超声检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 人血白蛋白 |
药物详细信息
| 莱士人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 卫光生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 泰邦生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 绿十字(中国)生物制品人血(人血白蛋白) |
| 人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 武汉生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 德源生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 山西康宝人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 蜀阳药业人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 双林生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 蓉生药业人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 广东卫伦人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 泰邦人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 莱士血液制品人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 中生人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 新兴医药人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 中泰生物人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 回天人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 南岳生物制药人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 美国基立福公司人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 华兰人血白蛋白(人血白蛋白) |
| 人血白蛋白(人血白蛋白) |
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