名称
小儿假性粒细胞减少症
描述
假性粒细胞减少症(pseudoneutropenia)这类患者周围血中粒细胞波动范围较大,变化很快,多不合并严重感染。此为粒细胞分布异常所致,当血流速度减慢时,粒细胞易于附着在小血管壁上,致边缘池中的粒细胞增多,注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1~2倍,可作为诊断此病的依据。病人仅有中性粒细胞减少,无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症,包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内,呈间歇发作,粒细胞中度减少,过程良好。
预防
日常预防
常有家族史,应进行遗传病咨询,还须预防诱发因素,如系药物等引起的粒细胞减少,应立即停药,停止接触放射线或其他化学毒物;防止继发感染,采取预防感染措施,如不测肛门体温等。不发热的患者切忌滥用抗生素,注意患儿口腔清洁,防止肠道感染,一切食物及用具都应消毒,做好预防接种工作。
病因
(一)发病原因
一些家族中发现常染色体显性遗传倾向,可有诱发因素,如氨基比林类药物或放射性损伤;情绪变动,运动,体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。
(二)发病机制
周围循环粒细胞分布异常为进入血管内的中性粒细胞仅1/2在循环池内,即随血流循环,另外1/2的中性粒细胞紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞(边缘池),不随血流循环,故不能在白细胞计数时被检测到,循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换,注射肾上腺素或应激状态下,粒细胞可由边缘池迅速转入循环池,使粒细胞计数明显增高,如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性粒细胞减少,此时粒细胞的生成和利用均正常,全身感染及过敏反应时可引起反应性的获得性假性粒细胞缺乏症,发生感染时白细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比较缓慢,故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。
症状
粒细胞减少 |
咽喉炎 |
败血症 |
头昏 |
乏力 |
低热 |
畏寒 |
反复感染 |
医保范围
否
患病率
0.012%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
脓毒症 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
1-2周
治愈率
86%
常用药物
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维生素B4片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)
医学检查
骨髓象分析 |
血常规 |
脾脏超声检查 |
叶酸 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
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维生素B4片 |
药物详细信息
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