by 名称
小儿尖端扭转型室性心动过速
描述
尖端扭转型室性心动过速(torsadesdepointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常，临床分两种情况：一为尖端扭转型室速并Q-T间期延长，其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型;二为尖端扭转型室速不并Q-T间期延长。因其发病机制和治疗等有较大差异，多数学者将前者称为“尖端扭转型室速”，或“Q-T间期延长并多形性室速”，后者则称为“多形性室速”，尖端扭转型室性心动过速患者以反复晕厥，抽搐为主要临床表现。
预防
日常预防
防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕 厥者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物，包括非心血管药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药。静脉补钾、补镁(电解质紊乱 所致)。
患者的家属要作ECG检查，先天性的40岁以下患者考虑用β肾上腺素能阻滞剂，终生间歇应用。
病因
(一)发病原因
尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。
多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性，多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性，由情绪紧张，应激，运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿，Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓，生后即为长Q-T间期综合征，并发尖端扭转型室速，晕厥。
此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾，低血钙，低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒，心动过缓，中枢神经系统疾病，器质性心脏病等。
(二)发病机制
特发性长QT综合征(LQTS)由于遗传因素发病，近年的分子遗传学研究证实LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关，迄今已证实至少有3个致病基因存在，即第3，7，11号染色体上SCN5A，HERG及KVLQT1基因的突变，此外，可能还有另2个疾病基因，SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白，该基因的突变使编码的通道蛋白功能增强，使钠通道失活门不稳定，形成了动作电位时限中反复的通道开放，钠离子内流，使动作电位时限延长(QT延长)，并出现快速心律失常，HERG司管钾通道蛋白的合成，突变后的HERG使编码的钾通道蛋白功能降低，即通道阻滞，使复极延迟，动作电位时限延长，从而诱发折返或触发活动，KVLQT1编码蛋白的生理功能尚未明确，反互补DNA预测的氨基酸序列提示，该蛋白是新钾通道族中的成员，虽然，SCN5A和HERG突变的分子生物学基础相异，但它们在细胞和功能上的后果相同，即心肌复极延迟，细胞电稳定性降低，目前上述LQTS分子生物学上的突破已应用于临床研究，并取得了有意义的成果，LQTS的心肌复极的异常延长，导致后电位的形成，可触发室性心动过速，另外，经动物实验和临床观察，患者多由情绪负荷或体力负荷时发生室性心律失常导致猝死，采用β阻滞药或左侧心脏交感神经节切除术有一定疗效，多年来认为交感神经不平衡为本病发病机制之一。
症状
| 无力 |
| 心脏骤停 |
| 耳聋 |
| 抽搐 |
| 室颤 |
| 发绀 |
| 猝死 |
| 心动过速 |
| 心律失常 |
| 心脏扩大 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.002%–0.007%，多发生在心肌炎或者心肌病的患儿
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 猝死 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
2-8周
治愈率
60-80%
常用药物
| 盐酸胺碘酮片 |
| 盐酸普罗帕酮片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 血液酸碱度（pH） |
| 胸部平片 |
| 胸部透视 |
| 二维超声心动图 |
| 胸部MRI |
| 心电图 |
| 血液电解质检查 |
| 血液生化六项检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 盐酸胺碘酮片 |
| 心肝宝胶囊 |
| 利心丸 |
| 地高辛片 |
| 盐酸普罗帕酮片 |
| 盐酸美西律片 |
药物详细信息
| 五景药业盐酸胺碘酮片(盐酸胺碘酮片) |
| 信谊盐酸胺碘酮片(盐酸胺碘酮片) |
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