by 名称
小儿结节性脂膜炎
描述
结节性脂膜炎(nodularpanniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病，本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性，以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。
预防
本症病因未明，应预防诱发因素，如感染，药物，外伤等。
病因
(一)发病原因
病因尚不明，可能与下列因素有关：
1.与脂肪代谢障碍有关：有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。
2.与变态反应有关：可由多种抗原刺激引起，如细菌感染，食物，药物(如卤素化合物，磺胺，奎宁和锑剂)等。
3.伴发于自身免疫病：本病可与红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。
(二)发病机制
有人认为成人病例与胰腺炎，胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解，坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性，也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变，在病理学变化上可分3期：
1.急性炎症期：脂肪细胞变性，由中性粒细胞，淋巴细胞以及组织细胞浸润。
2.巨噬细胞期：浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。
3.纤维化期：泡沫细胞减少，被成纤维细胞，淋巴细胞，浆细胞代替，最后形成纤维化。
症状
| 衣玉品 |
| 消瘦 |
| 肝脾肿大 |
| 脂膜炎 |
医保范围
否
患病率
0.0001%-0.0002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 癫痫 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
6-12个月
治愈率
60%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 淋巴细胞转化率 |
| 胸部平片 |
| 脑电图检查 |
| 血常规 |
| 血液生化六项检查 |
| 皮损 |
| CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 醋酸泼尼松片 |
药物详细信息
| 嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 依木兰(硫唑嘌呤片) |
| 醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 平光制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 柏海醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 利君制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 万泽制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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| 河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
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