by 名称
小儿狼疮肾炎
描述
狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemiclupuserythenlatosusnephritis，SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重，难治病例较多，SLE部分病人以肾外症状为主，肾损害轻;另一部病人则以肾损害为主要表现，肾外症状不明显，后者易误诊为原发性肾小球疾病。
预防
狼疮性肾炎的防治不容忽视，因为肾损害长期发展会导致肾功能衰竭。建议患者和主管大夫在狼疮性肾炎防治上相互协作，相互配合，做好沟通。狼疮性肾炎患者应积极与医生配合，医生应科学地安排患者日常生活、工作和学习要则。这是狼疮性肾炎患者心情舒畅地完成治疗的有利条件。
在狼疮性肾炎防治中，具体有以下原则可供借鉴：
有日光过敏者，应避免日光曝晒。与药物反应有关者，应去除药物因素，青霉素、磺胺药等，不适合则应避免再用。同时应注意天气变化，随气温波动，随时加减衣被，预防可能发生的各种感染。与其它肾脏病一样，狼疮性肾炎合理进行饮食调理非常重要。一般说来，狼疮性肾炎如何防治与规范饮食密切相关。红斑狼疮患者应避免辛辣刺激性食品及海味、螃蟹等发物。其中水肿严重者，应限制食盐，有肾病综合征表现，尿中大量蛋白丢失者，应补充优质蛋白，可适当加用鲤鱼汤、鲫鱼汤及牛，奶、鸡蛋等;肾功能不全进行性加重者，则又当以优质低蛋白饮食为原则，应注意补充多种维生素、纤维素和微量元素。除此之外，还要调整好自我，使机体中正气长存，则可防病御邪，预防疾病复发，提高生存质量，在调整过程中要注意加强体育锻炼，调整好睡眠，注意劳逸结合。
狼疮性肾炎如何防治，还有日常的运动相关。体育疗法可通过肌肉活动和外界环境的影响对人体有一系列良好的生理、生化等调节作用，对于系统性红斑狼疮患者可以维持和改变机体功能，从而起到健身与防治的作用。当人体患病后体质衰弱，功能低下，肢体功能障碍，某一系统、器官、组织或肢体功能遭到破坏，体育锻炼可以促进其相关组织功能的代偿作用，正常功能得到维持，低下的功能得到恢复，机体的组织结构随之得以修复与维持。狼疮性肾炎使病人活动能力明显降低，造成平衡失调，直接影响神经系统和某些脏器的功能，结果形成恶性循环，进一步降低了机体的功能。体育疗法通过肌肉活动，加强机体本身感受刺激，传入大脑，调节其功能，其重要作用在于提高中枢神经系统的兴奋与抑制的调节作用，从而改善了神经系统对各个系统和器官的活动的调节功能，使人体对外界环境的适应性和抵抗力增强。常用的体育疗法有步行、慢跑、形体操、甩手操、关节操及一些器械运动等，应当根据病情，因人而异，制定出不同活动强度，活动时间的运动处方。
病因
遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实SLE是多基因遗传，位于第6对染色体中的多个基因位点与发病有关，尤其是遗传性补体基因缺陷(C1r，C1s，C2及C4等早期补体成分缺陷)，人类白细胞抗原(HLA)基因(HLA-B8，BWl5，DR2，DR3)，T细胞表面抗原受体(TCR)基因，免疫球蛋白基因等经典免疫应答基因的多态性也与罹患SLE有关，其中日本人，中国人HLA-DR2位点频率增高，西欧血统白人HLA-DR2和(或)DR3位点频率增高，我国南方汉人SLE发病与DRBl*0301及DQBl*0608有关，美国黑人与DRB1*1503，DQAl*0102和DQBJ*0602有关，但其他人群研究未发现HLA-Ⅱ类基因与SLE发病有如此相关性，进一步研究发现。
某些HLA-Ⅱ类基因位点多态性与SLE患者产生自身抗体有关，尤其是不同HLA-DQ等位基因所共有的多态性序列可能导致某种自身抗体的产生，如含高水平dsDNA抗体患者中，96%具有HLA-A-DQBl*0201(与HL，A-DR3和DR7连锁)，DQBl*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQBl*0302(与HLA-DR4单体型连锁)等位基因，另一些人发现抗心磷脂抗体阳性的SLE患者与HLA-DQBl*0301(DQW7)，*0302(DQW8)，*0303(DQW9)，*0602(DQW6)等位基因密切相关，因此，推测SLE患病基因位于MHC区域，与HI，A-Ⅰ类，Ⅱ类基因呈连锁不平衡性，正常情况下补体成分在免疫复合物的固定和有效清除中起着关键作用，这些成分因遗传基因缺陷而缺乏时，将导致免疫复合物在肾脏沉积而得病，但资料表明补体缺陷在SLE中并不多见，且补体缺陷者肾病变也常不严重，临床表现不典型，累及男孩多，因此它不代表多数SLE的发病特征，同时表明致SLE的遗传基因肯定具有多种复杂特征。
(1)紫外线：紫外线被认为是触发SLE的病因之一，实验发现紫外线(主要是紫外线290～320nm)可诱使皮肤角质细胞产生白细胞介素-1(IL-l)，IL-3，IL-6及肿瘤坏死因子(TNF);紫外线还可以减弱巨噬细胞对抗原的清除以及抑制T细胞活化;约有1/3的SLE患者对光过敏或紫外线照射后发病，资料表明紫外线可使细胞内DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，使其抗原性增强，诱生抗DNA抗体。
(2)药物或化学物质：某些药物可促使SLE患者光过敏，如磺胺药，四环素;有些药物可诱发产生自身抗体如普鲁卡因胺，肼苯达嗪等。有些香料，染料，染发水，烟火熏烤食品，菌类也可诱发SLE，有人认为这药物或化学物质与细胞核蛋白结合后，发生抗原性变性，也是引发机体自身免疫损伤的重要原因。
(3)感染：感染诱发SLE也研究较多，近年资料发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者可发生SLE;感染单纯性疱疹病毒可引起患者血清Sm抗原浓度升高;SLE患者血清中常见多种病毒抗体滴度增加(如风疹，EB病毒，流感，麻疹等)，尤其是C型RNA病毒。
SLE患者多数为女性，且不论男女患者雌激素水平均增高，雄激素水平降低，推测高水平雌激素可直接作用B细胞，使其活化，导致分泌自身抗体的活化B细胞大量扩增，在实验动物中发现雌激素可使其病情加重，而雄激素可使病情减轻。
紫外线照射，药物，化学物质，病原感染等多种因素均可能破坏自身组织，暴露组织隐蔽抗原或使正常组织抗原结构改变，激发机体自身免疫损伤。
症状
| 淋巴结肿大 |
| 呼吸困难 |
| 肌痛 |
| 黏膜损害 |
| 乏力 |
| 低热 |
| 肝肿大 |
| 蛋白尿 |
| 腹膜炎 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 肾功能衰竭 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
20%
常用药物
| 吗替麦考酚酯胶囊 |
| 他克莫司胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 抗Sm抗体 |
| 抗单链DNA(ssDNA)抗体 |
| 抗核抗体（ANA） |
| 狼疮带试验 |
| 狼疮细胞 |
| 狼疮细胞试验 |
| 尿常规 |
| 胸部平片 |
| 核磁共振成像(MRI) |
| 心电图 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 吗替麦考酚酯胶囊 |
| 他克莫司胶囊 |
| 雷公藤多苷片 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 环孢素口服溶液 |
| 环孢素软胶囊 |
药物详细信息
| 海正药业吗替麦考酚酯胶囊(吗替麦考酚酯胶囊) |
| 海正药业他克莫司胶囊(他克莫司胶囊) |
| 嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 田可(环孢素软胶囊) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
| 美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 新赛斯平(环孢素软胶囊) |
| 普洛康裕天然药物雷公藤多苷(雷公藤多苷片) |
| 瑞邦药业环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 信孚药业环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 新陇海药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 贵州汉方药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 丽珠制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 丽珠制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 仙乐制药环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 新赛斯平(环孢素口服溶液) |
| 依木兰(硫唑嘌呤片) |
| 川抗制药环孢素口服溶液(环孢素口服溶液) |
| 新山地明(环孢素软胶囊) |
| 新山地明(环孢素软胶囊) |