by 名称
肥大细胞白血病
描述
肥大细胞白血病(mastcellleukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。
由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现：
1、由肥大细胞浸润所致：如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。
2、肥大细胞胞质内有异染颗粒：内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛、呕血、黑便，以及头痛；面部、四肢水肿。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
发病机制
MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主，可出现淋巴结，肝大，脾大，有时伴溶骨性损害，浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。
肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红，瘙痒，支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克，还可致顽固性胃，十二指肠溃疡，伴发出血，穿孔等严重并发症，若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。
症状
| 斑疹 |
| 出血倾向 |
| 淋巴结肿大 |
| 呼吸困难 |
| 黑便 |
| 腹痛 |
| 乏力 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 休克 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
45%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——70000元）
医学检查
| 骨髓象分析 |
| 心电图 |
| 血液检查 |
| 肠镜 |
| CT检查 |
建议食物
| 鸡心 |
| 鸡肉 |
| 芝麻 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 松子仁 |
建议饮食
| 鸡蛋面 |
| 桂圆鸡蛋汤 |
| 牛奶菠菜粥 |
| 核桃牛奶饮 |
| 牛奶杏仁粥 |
| 芝麻小米粥 |
| 小米枣仁粥 |
| 玉米粉燕麦粥 |
建议药物
| 醋酸地塞米松片 |
| 依托泊苷软胶囊 |
| 醋酸泼尼松龙片 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 注射用盐酸表柔比星 |
| 甘露聚糖肽片 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 倍他米松片 |
药物详细信息
| 嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊倍他米松片(倍他米松片) |
| 泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
| 亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 广东宏远药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
| 利尔药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
| 奥邦甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
| 天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 艾达生(注射用盐酸表柔比星) |