肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

内科 呼吸内科 疾病百科

名称

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

描述

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。

预防

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。
2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

病因

(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞,浆细胞,组织细胞,异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞,网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞,部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。

症状

驻站医
淋巴增生
肉芽肿
咯血
胸闷
血清免疫球蛋白可升高
乏力

医保范围

患病率

0.005%–0.007%

易感人群

多见于男性

传染性

无传染性

并发症

心肌梗死

治疗科室

内科
呼吸内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

60%

常用药物

醋酸泼尼松片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)

医学检查

抗中性粒细胞胞浆
胸部透视
血清免疫球蛋白(Ig)
胸部平片

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

醋酸泼尼松片

药物详细信息

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津柏海醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
容生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
佛山手心制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
辰欣醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
山东新华醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
重庆科瑞醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
江苏鹏鹞醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
江苏平光醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
赤峰万泽醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
广州康和醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
广西南宁百会醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
吉林麦克福源醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)