名称
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
描述
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。
预防
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。
2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。
3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
病因
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞,浆细胞,组织细胞,异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞,网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞,部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。
症状
驻站医 |
淋巴增生 |
肉芽肿 |
咯血 |
胸闷 |
血清免疫球蛋白可升高 |
乏力 |
医保范围
否
患病率
0.005%–0.007%
易感人群
多见于男性
传染性
无传染性
并发症
心肌梗死 |
治疗科室
内科 |
呼吸内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
60%
常用药物
醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)
医学检查
抗中性粒细胞胞浆 |
胸部透视 |
血清免疫球蛋白(Ig) |
胸部平片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
醋酸泼尼松片 |
药物详细信息
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