黄疸

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名称

黄疸

描述

黄疸(jaundice)是高胆红素血症(hyperbilirubinemia)的临床表现,即血中胆红素增而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常血中胆红素不过17μmol/L(1.0mg/dl),如胆红素超过正常值而肉眼仍未能察见黄疸时,可名为隐性或亚临床黄疸。黄疸不是一个独立疾病,而是许多疾病的一种症状和体征,尤其多见于肝脏、胆系和胰腺疾病。
黄疸是肝功能不全的一种重要的病理变化,但并非所有的黄疸都是肝脏功能障碍引起的,还有肝前性的例如红细胞破坏对多引起的溶血性黄疸,肝后性的如肝外胆管阻塞引起的阻塞性黄疸。
 

预防

有乙肝等基础慢性病可以通过定期复查,及时治疗来预防;胆石症就要通过合适的饮食结构来预防;肿瘤压迫则只能通过定期体检及时发现了。

病因

溶血性黄疸(20%):
凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸,常见疾病有以下两大类。
(1)先天性溶血性贫血:如地中海贫血(血红蛋白病),遗传性球形红细胞增多症。
(2)后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血,遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病),异型输血后溶血,新生儿溶血,恶性疟疾,伯氨奎林等药物,蛇毒,毒蕈中毒,阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
各种肝脏疾病,如病毒性肝炎,中毒性肝炎,药物性肝病,各型肝硬化,原发与继发性肝癌,败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。
(1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石,狭窄,炎性水肿,蛔虫,肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌,胰头增大的慢性胰腺炎,乏特壶腹癌,胆总管癌,肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。
(2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积,前者常见于肝内胆管泥沙样结石,癌栓(多为肝癌),华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎,药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪,甲睾酮,口服避孕药等),细菌性脓毒血症,妊娠期复发性黄疸,原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。
指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴,幼儿和青年,常有家族史,如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动,感染,疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好,这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病,属这类黄疸的常见疾病有以下几种。
(1)Gilbert综合征:发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型,是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足(重型,预后差)所致,本病特征为除黄疸外,其他肝功能试验正常,血清内非结合胆红素浓度增高,红细胞脆性增加;口服胆囊造影剂后,胆囊显影良好,肝活体组织检查无异常。
(2)Dabin-Johnson综合征:引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后,结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍,本病特征为血清结合胆红素增高;口服胆囊造影剂后胆囊不显影;肝脏外观呈绿黑色(腹腔镜下观察),肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉着,本病预后良好。
(3)Rotor综合征:发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致,本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高;靛青绿(ICG)排泄试验障碍(减低);胆囊造影大多显影良好,仅少数不显影;肝内无色素颗粒沉着,肝活体组织检查正常,本病预后一般良好。
(4)Crigler-Najjar综合征:发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素不能转化为结合胆红素,本综合征可分为重型或轻型,前者因血液中非结合胆红素浓度很高,与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力,故易发生胆红素脑病(核黄疸),多见于新生儿,其预后极差,多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶,故其症状较轻,预后比重型稍好。
发病机制
1.正常胆红素代谢
(1)胆红素的来源与形成:80%~85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白,正常红细胞的寿命平均为120天,从衰老和损伤的红细胞释放出来的血红蛋白被单核-巨噬细胞系统(脾,肝,骨髓)吞食,破坏和分解,在组织蛋白酶的作用下成为血红素,铁和珠蛋白(铁被机体再利用,珠蛋白进入蛋白代谢池),血红素经血红素加氧酶的作用转变为胆绿素,胆绿素再经胆绿素还原酶作用还原成胆红素,正常人每天由红细胞破坏产生的血红蛋白约60~80g/L,生成的胆红素总量约为340~510μmol/L,平均425μmol/L;此外,另有15%~20%的胆红素来源于骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白(无效造血),及肝内游离的血红素,含血红素的蛋白质(包括肌红蛋白,过氧化氢酶,过氧化物酶,细胞色素P450等),这些物质产生的胆红素称之为旁路性胆红素;从血红蛋白分解来的胆红素(亦包括旁路性胆红素)称之为非结合胆红素(unconjugated bilirubin);非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合,形成非结合胆红素白蛋白复合物,再经血循环运输至肝脏,非结合胆红素不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿液中不含有非结合胆红素,但非结合胆红素呈脂溶性,与脂肪组织有较好的亲和力。
(2)肝脏对非结合胆红素的摄取,结合与排泄功能:
①肝脏对非结合胆红素的摄取:肝脏是胆红素代谢的重要场所,非结合胆红素白蛋白复合物经血液运输到肝细胞时,根据超微结构观察,非结合胆红素与白蛋白分离后,即经肝血窦Disse’s间隙被肝细胞的微突所摄取,进入肝细胞后,非结合胆红素被肝细胞浆内的特殊蛋白y及Z所携带(y及Z蛋白作为载体),运送至肝细胞的滑面内质网的微粒体内。
②非结合胆红素的结合(即结合胆红素的形成):在滑面内质网的微粒体内有葡萄糖醛酸转移酶,非结合胆红素在该酶的作用下与葡萄糖醛酸结合形成葡萄糖醛酸酯,或称为结合胆红素(Conjugated bilirubin),与1个分子葡萄糖醛酸结合的结合胆红素称胆红素Ⅰ(单酯),与2个分子葡萄糖醛酸结合的结合胆红素称胆红素Ⅱ(双酯),从胆汁中排泌的结合胆红素大部分是双酯胆红素,因结合胆红素呈水溶性,可经肾小球滤过而从尿中排出,故尿中胆红素定性试验阳性。
③结合胆红素的排泄:结合胆红素形成后如何从肝细胞排出,其确切机制尚未完全阐明,多认为是通过主动排泄的耗能过程来完成,结合胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微突,微胆管,细胆管,小胆管,肝总管,胆总管,经十二指肠乳头排入十二指肠。
④胆红素的肠肝循环:结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收,而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原(每天肠道形成的尿胆原总量约为68~473μmol),尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外,也称粪胆素(或粪胆原);小部分尿胆原(10%~20%)被回肠和结肠黏膜吸收,经门静脉血流回到肝内,在回到肝内的尿胆原中,有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠道内,这一过程称为“胆红素的肠肝循环”,有小部分未能转变为结合胆红素,而是经体循环(即小部分尿胆原→肝静脉→下腔静脉→心脏→体循环),由肾脏排出体外,正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过6.8μmol,尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性。
2.溶血性黄疸
红细胞大量破坏(溶血)后,非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,必然使肝脏(肝细胞)的负担增加,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高,此外,大量溶血导致的贫血,使肝细胞处在缺氧,缺血的状态下,其摄取,结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。
3.肝细胞性黄疸
由于肝细胞发生了广泛性损害(变性,坏死),致使肝细胞对非结合胆红素的摄取,结合发生障碍,故血清中非结合胆红素浓度增高,而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取,结合非结合胆红素,使其转变为结合胆红素,但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中,而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中,或因肝细胞变性,肿胀,汇管区炎性病变以及毛细胆管,小胆管内胆栓形成,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出(小胆管内压增高而发生破裂)而反流入肝淋巴流与血液,最终均导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。
4.阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸
)无论是肝内的毛细胆管,微细胆管,小胆管,还是肝外肝胆管,总肝管,胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积,则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高,胆管不断扩张,最终必然导致肝内小胆管或微细胆管,毛细胆管发生破裂,使结合胆红素从破裂的胆管溢出,反流入血液中而发生黄疸,此外,某些肝内胆汁郁积并非全由胆管破裂等机械因素所致(如药物所致的胆汁郁积),还可由于胆汁的分泌减少(分泌功能障碍),毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩,淤滞而致流量减少,最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。

症状

肝掌
蜘蛛痣
腹痛
恶心
消化不良
手掌呈黄色

医保范围

患病率

0.01%

易感人群

多发于幼儿

传染性

仅是症状诊断,难以判别有无传染性

并发症

积聚

治疗科室

内科
消化内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

14天

治愈率

95%

常用药物

人血白蛋白

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 5000元)

医学检查

动态显像
胆道造影
尿胆原
血液检查
酶学检查
球形红细胞
抗平滑肌抗体
蛋白电泳
1分钟胆红素

建议食物

鹿肉
鸡心
芝麻
南瓜子仁

饮食禁忌

白酒
南瓜子仁
白果(鲜)
绿豆

建议饮食

木耳芝麻茶
芝麻菠菜
芝麻桃仁粥
莴笋粥
葱油莴笋
鱼香莴笋丝
糖醋拌莴笋
酥炸菜花

建议药物

人血白蛋白

药物详细信息

莱士人血白蛋白(人血白蛋白)
卫光生物人血白蛋白(人血白蛋白)
泰邦生物人血白蛋白(人血白蛋白)
绿十字(中国)生物制品人血(人血白蛋白)
人血白蛋白(人血白蛋白)
武汉生物人血白蛋白(人血白蛋白)
德源生物人血白蛋白(人血白蛋白)
山西康宝人血白蛋白(人血白蛋白)
蜀阳药业人血白蛋白(人血白蛋白)
双林生物人血白蛋白(人血白蛋白)
蓉生药业人血白蛋白(人血白蛋白)
广东卫伦人血白蛋白(人血白蛋白)
泰邦人血白蛋白(人血白蛋白)
莱士血液制品人血白蛋白(人血白蛋白)
中生人血白蛋白(人血白蛋白)
新兴医药人血白蛋白(人血白蛋白)
中泰生物人血白蛋白(人血白蛋白)
回天人血白蛋白(人血白蛋白)
南岳生物制药人血白蛋白(人血白蛋白)
美国基立福公司人血白蛋白(人血白蛋白)
华兰人血白蛋白(人血白蛋白)
人血白蛋白(人血白蛋白)
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