by 名称
肺泡微结石症
描述
肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)，是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫分布的含钙，磷盐为主的微小结石。
预防
要避免或减少粉尘，烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害，要预防和及时治疗感冒，下呼吸道和肺部感染，缺氧时应给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
病因
本病病因不明。
患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。
根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。
本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。
发病机制
本病主要侵犯肺脏，镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克，从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉，切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石，沙粒结石以双肺底部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石，镜下检查：微结石的直径0.02～3mm，30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性钙化，单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗，结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐，结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润，早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。
症状
| 肺部感染 |
| 呼吸困难 |
| 咯血 |
| 脓痰 |
| 气短 |
| 呼吸音低 |
| 胸闷 |
| 发绀 |
| 啰音 |
医保范围
否
患病率
0.007%-0.008%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 呼吸衰竭 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性对症治疗
治愈率
本病尚无满意治疗方式，重在保护
常用药物
| 尼可刹米注射液 |
| 樟脑磺酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 肺功能检查 |
| 胸部透视 |
| 胸部平片 |
| 支气管肺泡灌洗术（BAL） |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| TPSPA |
| 盐酸多沙普仑注射液 |
| 尼可刹米注射液 |
| 注射用1,6-二磷酸果糖 |
| 樟脑磺酸钠注射液 |
| 注射用盐酸二甲弗林 |
| 注射用盐酸多沙普仑 |
| 氧化樟脑注射液 |
药物详细信息
| 遂成药业尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 上海禾丰尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 河北金砖樟脑磺酸钠注射液(樟脑磺酸钠注射液) |
| 佳苏仑(盐酸多沙普仑注射液) |
| 北京永康尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 徐州莱恩尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 菲而(注射用盐酸二甲弗林) |
| 西安汉丰盐酸多沙普仑注射液(盐酸多沙普仑注射液) |
| 必康尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 扬子江药业盐酸多沙普仑注射(盐酸多沙普仑注射液) |
| 天津金耀尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 吉林敖东洮南注射用盐酸多沙(注射用盐酸多沙普仑) |
| 长春大政氧化樟脑注射液(氧化樟脑注射液) |
| 开封制药樟脑磺酸钠注射液(樟脑磺酸钠注射液) |
| 福州海王福药尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 辅仁盐酸多沙普仑注射液(盐酸多沙普仑注射液) |
| 代尔松(注射用盐酸多沙普仑) |
| 成都百裕盐酸多沙普仑注射液(盐酸多沙普仑注射液) |
| 上海现代哈森尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 爱赛福(注射用1,6-二磷酸果糖) |
| 士强(肠内营养混悬液(TPSPA)) |
| 常熟雷允上尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |
| 远大医药尼可刹米注射液(尼可刹米注射液) |