名称
小儿面部偏侧肥大综合征
描述
面部偏侧肥大综合征(facialhemihypertrophysyndrome)是指以一侧颜面肥大性为特征性改变的一组临床症候群。
该病征又称CurtiusⅠ综合征,Steiner综合征,先天性面部偏侧肥大(congenitalpartialhemihypertrophyofface),Friedreich综合征,外胚层发育不良-眼畸形综合征(ectodermaldysplasia-ocularmalformationsyndrome)等。
预防
该病征病因未明,可参照先天性疾病预防方法。
1、普及相关医学教育知识,提高人们对先天性疾病的认识及预防。
2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
3、孕妇尽可能避免危害因素。包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
4、产前。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠,胎儿在宫内的安危,出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。
5、采取切实可行的诊治措施。
病因
(一)发病原因
本病征病因未明,可能与染色体畸变或胚胎发育异常有关。
(二)发病机制
本病征的发病机制尚未清楚,学界存在有各种学说。有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。也有人认为与肌病有关,还有学者认为该病征与肿瘤有相似之处,属于一种体细胞恶性单克隆性增殖。
症状
前额及颧骨突出 |
一侧颜面肥大 |
面长耳大 |
咬合关系错乱 |
咀嚼肌肥大 |
医保范围
否
患病率
0.001%-0.005%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
坐骨神经痛 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
手术治疗 |
对症治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
65%
常用药物
三七活血丸 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
医学检查
肌电图 |
脑电图检查 |
颅脑CT检查 |
心电图 |
头颅平片 |
头颅正侧位片 |
颅脑MRI检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
三七活血丸 |
药物详细信息
吉林黄栀花三七活血丸(三七活血丸) |
吉林十誉药业三七活血丸(三七活血丸) |
吉林中研三七活血丸(三七活血丸) |