名称
巨人症
描述
巨人症系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致,青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格,内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
预防
无特殊预防方法,应在发病早期及时进行针对病因的治疗。
护理:
一、精神及心理护理,由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理,患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部,如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
三、饮食护理,应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
四、病情观察,对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压,心率,呼吸等生命特征,避免应激,感染,劳累等诱因,如有严重胃肠症状,神志障碍,高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗,对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛,恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
五、治疗护理,嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖,酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生,对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。
六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。
病因
大量的生长激素促使长骨过度生长,成为“巨人”,因此引起巨人症的直接原因是因为生长激素分泌过多。
生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因:
一、垂体性:占绝大多数,包括GH细胞增生或腺瘤,GH/PRL细胞混合腺瘤,促泌乳生长激素细胞腺瘤,嗜酸干细胞腺瘤等。
二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺,胰腺癌,下丘脑错构瘤,类癌,胰岛细胞瘤),此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
症状
巨指(趾) |
多饮 |
甲状腺肿 |
异常高大 |
巨阴症 |
肢体过度肥大 |
儿童期过度生长 |
多尿 |
喉头增大 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
多见青少年
传染性
无传染性
并发症
肾上腺皮质功能减退症 |
治疗科室
内科 |
内分泌科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
70%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)
医学检查
血清钙 |
视力 |
脑脊液免疫球蛋白 |
糖化血红蛋白组分(GHb,HbA1c) |
建议食物
芝麻 |
腰果 |
南瓜子仁 |
花生 |
饮食禁忌
腐竹 |
白扁豆 |
虾皮 |
虾米 |
建议饮食
小白菜馅包子 |
白菜包子 |
白萝卜油菜汁 |
油菜苹果牛奶汁 |
香菇炒菜花 |
凉拌菜花 |
腰果西兰花 |
素炒西兰花 |