by 名称
小儿尿崩症
描述
尿崩症(diabetesinsipidus)是由于下丘脑，垂体原因导致抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或肾脏对ADH反应缺陷引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿临床综合征，临床上生长激素缺乏症患者伴有尿崩症有较多报道。
预防
本症病因有原发性、继发性之分，原发性者病因未明，继发性者常见病因有肿瘤、外伤、感染等，因此，预防继发性尿崩症的病因非常重要，早期发现、早期治疗相关病因,并注意以下几点：
1、避免长期精神刺激 长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮质功能紊乱，进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加充足，尿量更多，使本病更加严重。
2、饮食 避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。
3、忌饮茶叶与咖啡 茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
4、对SIADH最重要的是预防警惕药物引起的SIADH。
重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。而CDI的预防，须参照其他出生缺陷性疾病。为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前，加强遗传病咨询工作。
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史，家族史等。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
病因
(一)发病原因
引起尿崩症的病因较多，一般分为原发性尿崩症，继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。
1.中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症) 中枢性尿崩症由ADH缺乏引起，下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50%，有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤(intracranial tumor)，往往先有尿崩症，多年后才出现肿瘤症状，所以必须高度警惕，定期做头颅影像学检查，遗传性(家族性)尿崩症较少见，仅占1%左右，一般是常染色体显性遗传，有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致，在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致，如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤，约占70%)，肉芽肿，炎症，颅脑外伤，脑血管病变，手术或头颅放疗等均可引起尿崩症，其中由肿瘤引起的在小儿至少占30%，新生儿期的低氧血症，缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。
2.肾源性尿崩症 肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等，所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症，该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎，肾小管酸中毒，肾小管坏死，肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。
(二)发病机制
由下丘脑视上核与室旁核内神经元细胞合成9肽ADH，以神经分泌颗粒的形式沿轴突向下移行至神经垂体储存，正常人ADH在深夜和早晨分泌增加，午后较低，ADH每天分泌量为20～100µU/ml，ADH分泌主要受细胞外液的渗透压和血容量变化影响，正常人尿液渗透压在50～1200mmol/L，人体通过ADH的分泌保持血浆渗透压在280～290mmol/L，正常人在脱水时，血浆渗透压升高，血容量下降，前者刺激位于视上核的渗透压感受器，使ADH分泌增加，尿量减少，后者则引起下丘脑渴感中枢兴奋，饮水量增加，使血浆渗透压恢复到正常状态，反之，体内水分过多时，血浆渗透压下降，血容量增加，ADH的分泌和口渴中枢的兴奋性均受到抑制，尿量增多，饮水停止，血浆渗透压恢复到正常，尿崩症者，由于ADH的分泌不足或肾小管对ADH不反应，水分不能再吸收，因而大量排尿，口渴，兴奋口渴中枢，大量饮水，使血浆渗透压基本上能保持在正常渗透压的高限，多数尿崩症病人血浆渗透压略高于正常人，对于口渴中枢不成熟的早产儿，新生儿，婴幼儿虽大量排尿，但不能多饮，则出现持续性高钠血症，造成高渗脱水。
症状
| 肾盂积水 |
| 遗尿 |
| 多饮 |
| 颅压增高 |
| 输尿管扩张 |
| 烦躁不安 |
| 便秘 |
| 多尿 |
| 脱水 |
| 尿崩 |
医保范围
否
患病率
0.0005%-0.0007%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 肾功能不全 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
3-5年
治愈率
以控制症状为主，治愈率约为10-30%
常用药物
| 醋酸去氨加压素片 |
| 鞣酸加压素注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 尿比重 |
| 尿渗透压 |
| 禁水试验 |
| 尿常规 |
| 血液电解质检查 |
| 肾功能检查 |
| 颅脑MRI检查 |
| 血液生化六项检查 |
| 血浆抗利尿激素（ADH） |
| 禁水加压素试验 |
建议食物
| 芝麻 |
| 南瓜子仁 |
| 绿豆 |
| 黄豆粉 |
饮食禁忌
| 白砂糖 |
| 花生（炒） |
| 白扁豆 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 猕猴桃西米粥 |
| 水晶猕猴桃 |
| 白萝卜浓汤 |
| 溜炒白萝卜 |
| 玉米皮酥 |
| 玉米粉粥 |
| 龙眼莲藕汤 |
| 凉拌莲藕 |
建议药物
| 氢氯噻嗪片 |
| 醋酸去氨加压素片 |
| 鞣酸加压素注射液 |
| 卡马西平片 |
药物详细信息
| 和悦醋酸去氨加压素片(醋酸去氨加压素片) |
| 上海上药鞣酸加压素注射液(鞣酸加压素注射液) |
| 力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 常药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 宜昌人福卡马西平片(卡马西平片) |
| 上海中西三维卡马西平片(卡马西平片) |
| 上海复华药业卡马西平片(卡马西平片) |
| 江苏鹏鹞卡马西平片(卡马西平片) |
| 宁新宝卡马西平片(卡马西平片) |
| 北京曙光卡马西平片(卡马西平片) |
| 江苏四环生物卡马西平片(卡马西平片) |
| 上海信谊氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 广东三才石岐氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 得理多(卡马西平片) |
| 石家庄康贺威卡马西平片(卡马西平片) |
| 世贸天阶氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 山西云鹏氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 华南牌卡马西平片(卡马西平片) |
| 信谊卡马西平片(卡马西平片) |
| 齐鲁卡马西平片(卡马西平片) |
| 恩华卡马西平片(卡马西平片) |
| 山西亨瑞达氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |