by 名称
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
描述
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrentcutaneousnecrotizingeosinophilicvasuclitis)是以全身性红色丘疹，出血性丘疹、血管性水肿，风团性斑块，黏膜炎、牙龈炎、全秃等，偶有环状红斑，水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
预防
早诊断，早治疗，尽可能寻找病因，进行对因治疗。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚，考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充，嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用，通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯，C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化，病理主要为真皮小血管坏死性血管炎(图1)。
病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象，真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润，间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多，电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞，嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解，内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等，在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒，用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附，真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。
症状
| 出血性丘疹 |
| 风团 |
| 血管过敏性炎症 |
医保范围
否
患病率
0.03%–0.07%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 红斑 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
55-65%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 马栗种子提取物片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 蛋白电泳 |
| 血液检查 |
| 血清免疫球蛋白A（IgA） |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 益脉康软胶囊 |
| 马栗种子提取物片 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 曲安西龙片 |
药物详细信息
| 广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 威利坦(马栗种子提取物片) |
| 华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 颐圣益脉康软胶囊(益脉康软胶囊) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 威利坦马栗种子提取物片(马栗种子提取物片) |
| 容生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 佛山手心制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 安徽金太阳醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 辰欣醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 山东新华醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 重庆科瑞醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 江苏平光醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津柏海醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |