名称
腹主动脉缩窄
描述
本病除腹主动脉缩窄外,还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aorticdysplasia),中段主动脉综合征(mid-aorticsyndrome)等名。
预防
胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因,故在本病的预防中要注意。
1.大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查,防患于未然。
2.主动脉缩窄一经确诊,无论有无症状,均应手术治疗。
病因
本病病因不明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者,又鉴于有些患者的发病年龄较大,加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎,故有人持后天性学说。
(二)发病机制
本病可分为弥漫型,节段型,后者按发生的部位分为肾动脉上,肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支内脏动脉,受侵犯的动脉可狭窄或闭塞,有人统计一组病例,病变长度自4~16cm,平均7.6cm,我们所见一例仅2mm长,为隔膜状畸形,实属罕见(图1A,B),病变处组织学表现可正常,也有见动脉内膜增厚,纤维组织排列紊乱,而中层正常,弹力纤维完整者,还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。
症状
颅内出血 |
无力 |
血管杂音 |
心力衰竭 |
复视 |
下肢血压偏低 |
低血压 |
医保范围
否
患病率
发病率约0.04%–0.12%
易感人群
对见于青年男女
传染性
无传染性
并发症
心力衰竭 |
治疗科室
内科 |
心内科 |
治疗方式
手术治疗 |
康复治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
手术治愈率约65%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
腹部血管杂音 |
心电图 |
胸部MRI |
胸部透视 |
二维超声心动图 |
胸部CT检查 |