名称
小儿乳糜泻
描述
乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病,过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致,燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻,这种过敏反应,使小肠上部黏膜发生广泛病变,临床表现脂肪泻等吸收不良症状,且是一种终身性疾病。
预防
日常预防
主要为做好遗传学咨询工作。进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻,建议最好是积极预防不要吃小麦大麦和黑麦、注意做好积极预防工作。小儿麸质过敏症的药物要积极对症。注意早期预防。
病因
(一)发病原因
1.致病因素
麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白,它可分解为4种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白,其中麦胶蛋白是本病的致病因素。
2.与遗传的关系
病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变,明显高于一般人群,同卵双胎同时患病者约占70%,这些都说明本病发病与遗传相关,通过白细胞抗原测定,发现本病发病与HLA抗原B8,DR3,DR7,DQ,W2及DR4相关,80%~90%病人为HLA-B8阳性者,人群中HLA-B8较多的地区,本病发病率也较高,如爱尔兰西南地区。
(二)发病机制
1.发病机制
麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚,有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶,使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏,故目前多倾向认为发病与免疫相关,免疫机制尚不明,有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合,形成免疫复合物,后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集,通过细胞免疫反应损伤肠黏膜,未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体,也说明本病与免疫有关。
2.病理
小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一,黏膜变平,有浅沟将其分隔呈不规则沟回状,镜下绒毛萎缩,变短,其至变平,使小肠吸收面积显著减少,陷窝上皮增生,使陷窝加深,扭曲,绒毛上皮细胞表面不整齐,胞浆内有空泡形成,上皮细胞间有淋巴细胞浸润,固有层有慢性炎性细胞(浆细胞,B淋巴细胞等)浸润,虽绒毛缩短,隐窝延长也可见于其他疾病,如轮状病毒肠炎,蓝贾第鞭毛虫病及热带口炎性腹泻等,但这些疾病无上皮细胞改变,且黏膜变薄,本病黏膜厚度正常,牛奶或豆蛋白肠病,免疫缺陷病等肠道病变,多为斑片状,绒毛也仅表现为部分萎缩,与本病黏膜病变广泛有所区别。
症状
面色苍白 |
腹泻 |
吸收不良综合征 |
脂肪泻 |
腹痛 |
消瘦 |
脱水 |
恶臭便 |
厌食 |
医保范围
否
患病率
5岁以下小儿发病率约为0.002%-0.003%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
关节炎 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
4-8周
治愈率
60-70%
常用药物
保儿安颗粒 |
抱龙丸 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
医学检查
血液电解质检查 |
粪便脂肪 |
便常规 |
血液生化六项检查 |
抗肌内膜自身抗体 |
血常规 |
胰泌素 |
血清叶酸 |
肠镜 |
叶酸 |
建议食物
芝麻 |
腰果 |
南瓜子仁 |
花生 |
饮食禁忌
白砂糖 |
花生(炒) |
白扁豆 |
螃蟹 |
建议饮食
西兰花素鸡马蹄冬菇汤 |
鲜百合冬菇西兰花汤 |
蘑菇木耳饺 |
蘑菇鸡丝蛋花汤 |
木瓜胡萝卜玉米粥 |
青胡萝卜排骨汤 |
红萝卜鲜木耳豆腐汤 |
木耳大枣粥 |
建议药物
抱龙丸 |
小儿健脾散 |
小儿腹泻散 |
蒙脱石散 |
小儿功劳止泻颗粒 |
舒腹贴膏 |
小儿喜食片 |
婴儿健脾散 |
保儿安颗粒 |
小儿腹泻宁糖浆 |
儿泻停颗粒 |
小儿复方鸡内金散 |
小儿止泻安颗粒 |
娃娃宁泡腾片 |
乳酸菌素颗粒 |
乳酸菌素片 |
健胃固肠散 |
小儿暖脐膏 |
药物详细信息
广东一禾保儿安颗粒(保儿安颗粒) |
冯了性抱龙丸(抱龙丸) |
哈高科白天鹅乳酸菌素片(乳酸菌素片) |
北京顺鑫祥云小儿腹泻散(小儿腹泻散) |
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