by 名称
小儿软组织肉瘤
描述
软组织肉瘤(softtissuesarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱，血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼，网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。
软组织肉瘤的临床表现是肿块，但肿块本身没有功能，故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，脂肪肉瘤，肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤，滑膜肉瘤，恶性周围神经鞘瘤，腺泡状软组织肉瘤上，皮样肉瘤等，其确诊靠病理切片，但没有特征性的组织化学或免疫学，生物学标记。
软组织肉瘤的治疗主要是手术切除，恶性程度相差较大，放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同。治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术，单纯化疗可使肿瘤缩小，有报道放疗可获长期治疗，肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣，同时如有肿瘤坏死，出血，侵犯血管和淋巴结则预后不良。
预防
参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
病因
(一)发病原因
1.纤维肉瘤
现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤，主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞，Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同，来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。
2.平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道，一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞，平滑肌肉瘤的病因不清，创伤，电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响，近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。
3.恶性周围神经鞘瘤
起源于周围神经鞘的固有细胞成分，其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤，虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。
4.脂肪肉瘤
是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。
5.腺泡状软组织肉瘤
原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点，Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病，本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论，WHO(1992)分型归为其他类。
6.血管外皮瘤
非常少见，其特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性，恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。
7.血管肉瘤(angiosarcoma)
意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)，因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。
8.滑膜肉瘤
Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜，而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原，由此可见，其组织来源与关节滑膜无关，现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。
9.上皮样肉瘤
上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
10.淋巴管肉瘤
肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。
11.恶性间皮瘤
恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)，儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉，二氧化钍有关。
(二)发病机制
1.软组织肉瘤的分期
Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提出的分期方法简单，明了，突出了肉瘤的特点，概括为GTM系统，临床应用较多，1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一，具体内容如下：
Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0 M0 G1：低度恶性。
ⅠB：G1T2N0 M0 G2：中度恶性。
Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0 M0 G3：高度恶性。
ⅡB：G2T2N0 M0 T1：间室内。
Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0 M0 T2：间室外。
ⅢB：G3T2N0 M0 N0：无淋巴结转移。
Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N M0 N1：淋巴结转移。
ⅣB：G1～3T1～2N0～1 MLM0：无远隔转移。
ML：远隔转移。
(G的含义包括组织学，临床和影像学表现)。
2.病理变化
(1)纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织，光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致，先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。
(2)恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一，2～20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时含有囊腔，显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞，肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内，腹膜后，骨骼，乳房也均有可能，肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯局部深筋膜，有时呈溃疡状，肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。
(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5种组织类型：分化良好型，黏液样型，圆细胞型，多形型和混合型，该分型与预后相关，分化良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型，预后均良好。
(4)平滑肌肉瘤：一般将其分为3类：
①腹膜后和腹腔内(大网膜，肠系膜，胃肠道和其他脏器)。
②皮肤和皮下组织。
③脉管源性平滑肌肉瘤。
肿瘤质地坚韧，大小不一，中央常有坏死，无被膜覆盖，光镜下细胞呈长梭型，胞浆丰富，核分裂象多见。
(5)婴儿血管外皮细胞瘤：肿瘤为多房性，大小不一，界限清楚，显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集，肿瘤由血管扁平细胞组成，血管间有大量外皮细胞增生，肿瘤细胞向血管内生长，可见核分裂和坏死情况，在小儿中这并不提示恶性，少数情况下，肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移，则肯定为恶性。
(6)恶性血管内皮瘤：该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关，也有认为放射性射线辐射可导致本瘤，肿瘤直径多在几厘米范围，切面灰白或灰红色，形态不规则，质软，肿瘤内可见大小不一的腔隙，显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈形状不规则的血管腔，相互吻合成网，细胞核分裂多见。
(7)淋巴管肉瘤：肿瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞，细胞呈卵圆形或棱形胞浆，第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。
(8)滑膜肉瘤：肿瘤主要发生在关节旁，为圆形或多房性肿块，附着于关节周围的肌腱，腱鞘或关节囊的外面，切面呈黄或灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞，如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。
(9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma)：肿瘤主要发生于体腔浆膜，如胸膜，腹膜，心包膜，睾丸鞘膜等，儿童患者的胸膜最多见，占85%左右，组织学分为：上皮型，纤维型与上皮和纤维混合型，光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞，核仁显著，核有丝分裂象多见。
(10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病变是在一较大的神经行径中，有一菱形肿块，脊神经的远，近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展，肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状，可有出血或坏死区，光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形，弯形或逗号形。
(11)恶性间叶瘤：恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见，男性多于女性。
肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌肉瘤，血管内皮瘤，滑膜肉瘤，恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多，因组织学多样性，故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤。
(12)腺泡型软组织肉瘤：腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一临床-病理实体，小儿少见，多见于15岁左右的青少年，女性多于男性，肿瘤无明显界限，质软和易碎，切面呈黄白或灰红色，中央含坏死和出血区，肿瘤周围有较粗的血管，光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤细胞岛，瘤细胞中有坏死和脱落。
(13)上皮样肉瘤：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性，本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。
本瘤是位于深部的一个或几个肿块，直径0.5～5cm，与肌腱或筋膜有密切关系，肿瘤光滑或呈分叶状，坚实，边缘不清楚，切面带黏性，灰白色间隔黄褐色的出血区，显微镜下，细胞为明显小结状排列，中央有坏死变性倾向，胞浆为嗜伊红性，呈上皮形态，有丝分裂象多见。
症状
| 瘤块压迫 |
| 瘤体牵拉 |
医保范围
否
患病率
0.01%-0.02%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 视网膜母细胞瘤 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 放射治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
2-5个月
治愈率
20%-30%
常用药物
| 氟尿嘧啶注射液 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 肿瘤声学造影 |
| 血液生化六项检查 |
| 肿瘤相关抗原 |
| 血常规 |
| CT检查 |
| 肿瘤标志物检测 |
| 肿瘤VIP受体显像 |
| 尿常规 |
| 核磁共振成像(MRI) |
| 便常规 |
建议食物
| 腰果 |
| 南瓜子仁 |
| 花生 |
| 核桃 |
饮食禁忌
| 白砂糖 |
| 花生（炒） |
| 白扁豆 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 牛奶菠菜粥 |
| 菠菜汤 |
| 花生芝麻糊 |
| 花生酱 |
| 芦笋饺 |
| 百合炒芦笋 |
| 香菇烧麦 |
| 卤汁香菇 |
建议药物
| 氟尿嘧啶注射液 |
| 氟尿嘧啶软膏 |
| 氟尿嘧啶乳膏 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
| 复方阿胶补血膏 |
| 强力康颗粒 |
药物详细信息
| 海普氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
| 金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 长星强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 海正注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 修正药业强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 贵阳德昌祥复方阿胶补血膏(复方阿胶补血膏) |
| 亚宝氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 精华制药氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 天津太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 天津太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 浙江诚意氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 广东顺峰氟尿嘧啶软膏(氟尿嘧啶软膏) |
| 山东明仁福瑞达氟尿嘧啶乳膏(氟尿嘧啶乳膏) |
| 山西太原氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 北京双吉氟尿嘧啶乳膏(氟尿嘧啶乳膏) |
| 宁波大红鹰氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 长春天诚强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 江苏吴中苏州制药氟尿嘧啶注(氟尿嘧啶注射液) |
| 辽宁修正氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 西南药业氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 通化茂祥氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 吉林敖东延吉注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |