by 名称
小儿神经白塞综合征
描述
神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病，其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪，脑膜刺激征，性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。
预防
日常预防
1、积极防治各种感染性疾病,做好各种预防接种。
2、保持室内空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min。
3、接触病人前后应洗手，不要串门防止医院感染。
病因
Behcét等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。
早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3，IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。
该病具有地区性发病倾向，主要见于日本，中国，伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关，在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害，其主要的病理改变是颅内弥漫性中，小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死，神经胶质细胞增生，局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化，脑实质(大脑脚，脑干，基底核，丘脑或小脑等)可有中，大，小不等的梗死性病灶，大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。
症状
| 眼球震颤 |
| 嗜睡 |
| 共济失调 |
| 脓疱 |
| 外阴溃疡 |
| 口腔溃疡 |
| 葡萄膜炎 |
| 亓红菲 |
| 恶心 |
| 感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.001%-0.002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 截瘫 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
大部分需要终身治疗
治愈率
30-60%
常用药物
| 雷公藤多苷片 |
| 雷公藤多甙片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 颅脑CT检查 |
| 血常规 |
| 皮肤试验 |
| 脑电图检查 |
| 脑诱发电位 |
| 血液检查 |
| 便常规 |
| 尿常规 |
建议食物
| 腰果 |
| 南瓜子仁 |
| 花生 |
| 核桃 |
饮食禁忌
| 白砂糖 |
| 花生（炒） |
| 白扁豆 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 小米素羹 |
| 豆薯小米粥 |
| 酥炸菜花 |
| 糖拌菜花 |
| 腰果西兰花 |
| 蘑菇木耳西兰花腐竹汤 |
| 蘑菇木耳饺 |
| 云耳枸杞蘑菇夜香花汤 |
建议药物
| 雷公藤多苷片 |
| 双花百合片 |
| 狼疮丸 |
| 雷公藤多甙片 |
药物详细信息
| 得恩德雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
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