小儿神经皮肤综合征

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名称

小儿神经皮肤综合征

描述

神经皮肤综合征(neurocutaneoussyndrome)是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层,受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样,目前该综合征可分40余种。

预防

病因不清,目前尚无系统预防措施。

病因

神经皮肤综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关,因为神经纤维瘤来自外胚层。
发病机制
在胚胎发育早期,胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚,形成神经板,胚胎第2周时,神经板的两侧向背侧隆起,形成神经嵴,而中间凹陷形成神经管,神经管以后发育成脑,脊髓等神经组织,胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织,在妊娠早期,细胞增殖衍化活跃期,外胚层出现某些异常,以致出生后神经皮肤表现出病变。

症状

智能减退
面部血管纤维瘤
衣玉品
癫痫和癫痫样发作

医保范围

患病率

6岁以下儿童发病率约为0.04%-0.07%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

运动障碍疾病

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

对症治
支持治疗
康复治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

35%-45%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

颅脑CT检查
心电图
胸部B超

建议食物

芝麻
腰果
南瓜子仁
花生

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
螃蟹

建议饮食

清汤冬瓜燕
三鲜冬瓜汤
花生奶露
花生芝麻糊
南瓜饭豇豆粥
南瓜大麦粥
山药饺
琉璃山药

建议药物

药物详细信息