名称
小儿神经皮肤综合征
描述
神经皮肤综合征(neurocutaneoussyndrome)是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层,受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样,目前该综合征可分40余种。
预防
病因不清,目前尚无系统预防措施。
病因
神经皮肤综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关,因为神经纤维瘤来自外胚层。
发病机制
在胚胎发育早期,胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚,形成神经板,胚胎第2周时,神经板的两侧向背侧隆起,形成神经嵴,而中间凹陷形成神经管,神经管以后发育成脑,脊髓等神经组织,胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织,在妊娠早期,细胞增殖衍化活跃期,外胚层出现某些异常,以致出生后神经皮肤表现出病变。
症状
智能减退 |
面部血管纤维瘤 |
衣玉品 |
癫痫和癫痫样发作 |
医保范围
否
患病率
6岁以下儿童发病率约为0.04%-0.07%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
运动障碍疾病 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
对症治 |
支持治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
35%-45%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
颅脑CT检查 |
心电图 |
胸部B超 |
建议食物
芝麻 |
腰果 |
南瓜子仁 |
花生 |
饮食禁忌
白砂糖 |
花生(炒) |
白扁豆 |
螃蟹 |
建议饮食
清汤冬瓜燕 |
三鲜冬瓜汤 |
花生奶露 |
花生芝麻糊 |
南瓜饭豇豆粥 |
南瓜大麦粥 |
山药饺 |
琉璃山药 |