名称
肝紫癜病
描述
肝紫癜病罕见,近年报告增多,可能与化学细胞毒性药物、γ射线,细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。
预防
病因
病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核,恶性肿瘤,获得性免疫缺陷综合征(AIDS),服用某些药物(如类固醇激素,硫唑嘌呤,他莫昔芬),长期血液透析,器官移植后免疫抑制药的应用等有关。
据报道,人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。
病理:
肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏,内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔,亦有认为肝紫斑病,肝小静脉闭塞病,肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已,各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA,IgG,IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高,这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延,加重或反复发作;蛋白,热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病,尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。
肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块,病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝,肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等,显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通,狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过,内皮细胞和库普弗细胞增生,肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩,肝,肾,骨髓,淋巴结亦可受累。
症状
肝脾肿大 |
岳晗 |
腹泻 |
腹胀 |
肝功能衰竭 |
腹痛 |
脾紫癜 |
紫癜 |
肝脏肿大 |
厌食 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
内科 |
消化内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-5月
治愈率
85%
常用药物
二十五味松石丸 |
维生素C片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(15000——20000元)
医学检查
腹腔镜 |
肝脏超声检查 |
免疫病理检查 |
细胞组织化学染色 |
涂片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
维生素C片 |
二十五味松石丸 |
药物详细信息
西藏甘露二十五味松石丸(二十五味松石丸) |
天津亚宝药业维生素C片(维生素C片) |
利君制药维生素C片(维生素C片) |
云岗制药维生素C片(维生素C片) |
瑞新药业维生素C片(维生素C片) |
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