名称
小儿肾静脉血栓形成
描述
肾静脉血栓形成(renalveinthrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生于主干,单个分支或多个分支,也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭,慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显,因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流,绝大多数肾功能不全是可逆性的,以前本病大多为尸检诊断,随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展,生前诊断增多。
预防
感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症,应积极预防治疗,及时纠正脱水,做好围产期保健,积极防治妊娠中毒症,难产和糖尿病,因前述母亲的小儿易发生本症,对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗,积极预防本症的发生。
病因
1.原发性:新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水,其他如低容量,败血症休克,窒息及镰状细胞贫血等,也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后,可能与高渗状态有关,较易发生于患妊娠中毒症,难产,产前缺氧及糖尿病母亲的小儿,也可见于小年龄组无明显诱因者。
2.继发性
(1)继发于肾病:小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。
(2)继发于下腔静脉血栓:继发于下腔静脉血栓或肾静脉,下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者,如腹主动脉瘤,肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
新生儿及婴儿细胞外液相对较多,而肾浓缩功能差,肾又有双重毛细血管循环,血运较慢,故在血液浓缩,脱水,高凝及高渗状态下,易形成静脉血栓,特别是在围产期,在较大儿童及成人合并于肾病综合征者,常与高凝状态有关,肾病时由于血浆中一些分子量较小(与白蛋白分子量近似)的抗凝血因子,如抗凝血酶Ⅲ(6.8万),α1-抗胰蛋白酶(5.4万)及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原(8.1万)从尿中丢失,而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,纤维蛋白原(分子量均>20万)及抗纤溶的α2-巨球蛋白(84万)分子量均较大,不易从尿中丢失,且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加,因而处于高凝状态。
另一方面,血小板数大多呈中等度增高,聚集性及黏附性增强,又释放出β-血栓球蛋白,血小板因子4及因子3,前二者可使Ⅹ因子活化,使凝血酶活力增加,后者参与凝血活酶的形成,还有血小板活化因子(platlet activating factor,PAF)增加,也可促进血小板凝聚,此外,由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低,加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加。激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝,肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉,上行直血管及弓静脉,甚至下腔静脉及肾上腺静脉,可单侧或双侧受累,由主肾静脉向其分支扩延者罕见,肾脏可见出血性梗死,坏死,晚期可见瘢痕,分叶及挛缩,有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎,有的可见弥漫性肾小球硬化,肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积,产前发病者常伴有肾钙化或坏死,新生儿可有局灶性机化的血栓。
症状
面色苍白 |
静脉血栓 |
腹痛 |
氮质血症 |
少尿 |
面部半球形蓝黑色结节 |
代谢性酸中毒 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
肾功能衰竭 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
70%
常用药物
双嘧达莫片 |
华法林钠片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
D-二聚体 |
纤溶酶 |
逆行肾盂造影 |
纤维蛋白降解产物 |
凝血时间 |
血常规 |
异常红细胞形态检查 |
肾病类尿常规 |
放射性核素肾扫描 |
肾血流图 |
建议食物
芝麻 |
腰果 |
南瓜子仁 |
花生 |
饮食禁忌
白砂糖 |
花生(炒) |
白扁豆 |
螃蟹 |
建议饮食
小米素羹 |
豆薯小米粥 |
菜花泥子汤 |
海米浇菜花 |
蘑菇木耳西兰花腐竹汤 |
虾胶西兰花 |
木瓜胡萝卜玉米粥 |
胡萝卜拌鸡丝 |
建议药物
阿司匹林肠溶片 |
双嘧达莫片 |
华法林钠片 |
药物详细信息
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