名称
Turcot综合征
描述
家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征,临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。
预防
临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病,本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。
病因
本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤,在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢神经系统肿瘤,如胶质细胞瘤,髓母细胞瘤等,另外还可有其它部位并发的肿瘤,如甲状腺瘤,十二指肠,小肠腺瘤,错构瘤,类癌等,本病发生恶变的可能性很大。
症状
息肉 |
腹部不适 |
腹泻 |
便血 |
腹痛 |
头晕 |
恶心 |
消瘦 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
肠梗阻 |
治疗科室
内科 |
消化内科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
4周
治愈率
40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)
医学检查
结肠造影 |
肠镜 |