Turcot综合征

内科 消化内科 疾病百科

名称

Turcot综合征

描述

家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征,临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。

预防

临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病,本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。

病因

本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤,在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢神经系统肿瘤,如胶质细胞瘤,髓母细胞瘤等,另外还可有其它部位并发的肿瘤,如甲状腺瘤,十二指肠,小肠腺瘤,错构瘤,类癌等,本病发生恶变的可能性很大。

症状

息肉
腹部不适
腹泻
便血
腹痛
头晕
恶心
消瘦

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

肠梗阻

治疗科室

内科
消化内科

治疗方式

药物治疗
康复治疗

治疗周期

4周

治愈率

40%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

医学检查

结肠造影
肠镜

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

药物详细信息