by 名称
高脂蛋白血症Ⅱ型
描述
高脂蛋白血症Ⅱ型分为高脂蛋白血症Ⅱa型(hyperlipoproteinemiatypeⅡa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemiatypeⅡb)。
高脂蛋白血症Ⅱa型：又名家族性高胆固醇血症，高脂蛋白血症等。它是一种遗传性代谢障碍，表现为高脂β-蛋白血症，且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全，导致细胞内胆固醇代谢降低，有家族性，系常染色体显性遗传，纯型合子血清胆固醇水平大于400mg/L。
高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemiatypeⅡb)：又名高β-脂蛋白血症和高前β-脂蛋白血症，高脂血症和高胆固醇血症，高甘油三酯血症及高胆固醇血症，它以β-和前β-脂蛋白显著升高为特征。很多病人没有明确的家族史。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。通过多种途径进行广泛、反复的健康教育，提倡科学膳食、均衡膳食，规律的体育锻炼，防止肥胖，戒烟、限酒，并与心血管病、肥胖症、糖尿病等慢性病防治的卫生宣传教育相结合，使人群中的血脂保持在适当水平。此外，定期健康检查亦有助于及早检出血脂异常者，应予及时治疗。
病因
一般西方国家的人群摄入胆固醇量为400mg/d，而低胆固醇人群的摄入量为200mg/d左右。胆固醇摄入量从200mg/d增加为400mg/d，可升高血胆固醇0.13mmol/l(5mg/dl)。其机制可能与肝脏胆固醇含量增加、ldl受体合成减少有关。
临界胆固醇升高的一个主要原因是较高的饱和脂肪酸饮食摄入。典型的西方人所摄入的饱和脂肪酸大约为每天总热量的14%，而理想的量应为7%。一般认为饱和脂肪酸摄入量占总热量的14%(即多7%)，可致血胆固醇增高大约0.52mmol/l(20mg/dl)，其中多数为ldl-c。有资料表明，饱和脂肪酸抑制ldl受体活性。虽然其确切的机制尚不清楚，但可能与下列5个方面有关：①抑制胆固醇酯在肝内合成；②促进无活性的非酯化胆固醇转入活性池；③促进调节性氧化类固醇形成；④降低细胞表面ldl受体活性；⑤降低ldl与ldl受体的亲和性。
高脂蛋白血症Ⅱa型：代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷，可由成纤维细胞培养证明。
高脂蛋白血症Ⅱb型：至今尚不清楚。
发病机制
高脂蛋白血症Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代谢率约45%，而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体，只有17%，异型合子约30%，因为LDLS不能进入细胞，因此不能进行细胞内代谢，LDLS在血浆内积聚大量老化的LDLS诱发黄斑瘤，结节性黄瘤及动脉硬化症(冠状动脉硬化及外周动脉硬化)。
高脂蛋白血症Ⅱb型：至今尚不清楚。
症状
| 结节性硬化 |
| 冠状动脉栓塞 |
| 动脉粥样硬化 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 高尿酸血症 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性对症治疗
治愈率
无法彻底治愈
常用药物
| 奥利司他片 |
| 蜂胶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 甘油三酯 |
| 血清载脂蛋白CII测定 |
| β-脂蛋白定量 |
| 皮损 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 脂必妥片 |
| 奥利司他片 |
| 蜂胶片 |
| 肌醇烟酸酯片 |
| 辛伐他汀片 |
| 辛伐他汀胶囊 |
| 消栓通络片 |
| 烟酸片 |
| 心脑清软胶囊 |
| 藻酸双酯钠片 |
| 苯扎贝特片 |
| 阿昔莫司胶囊 |
| 非诺贝特片 |
| 降脂宁颗粒 |
药物详细信息
| 海正药业奥利司他片(奥利司他片) |
| 康缘药业蜂胶片(蜂胶片) |
| 杭州民生药业非诺贝特片(非诺贝特片) |
| 理舒达(辛伐他汀胶囊) |
| 苏之(辛伐他汀片) |
| 乐知苹(阿昔莫司胶囊) |
| 黑龙江济仁药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
| 河南天汇药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
| 天宏药业苯扎贝特片(苯扎贝特片) |
| 永生堂辛伐他汀片(辛伐他汀片) |
| 克旨达制药阿昔莫司胶囊(阿昔莫司胶囊) |
| 鲁南贝特辛伐他汀片(辛伐他汀片) |
| 通化东宝消栓通络片(消栓通络片) |
| 吉通药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
| 云南永安制药脂必妥片(脂必妥片) |
| 神威药业心脑清软胶囊(心脑清软胶囊) |
| 雪樱花制药心脑清软胶囊(心脑清软胶囊) |
| 北京同仁堂消栓通络片(消栓通络片) |
| 鹏鹞药业肌醇烟酸酯片(肌醇烟酸酯片) |
| 天津力生制药烟酸片(烟酸片) |
| 金世制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
| 天津太平洋藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
| 津华晖星藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |