名称
小儿输尿管脱垂
描述
输尿管脱垂(ureterocele)属先天性发育异常,是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全,以致输尿管下端各层形成一膨出突入膀胱之内。故膨出的外层为膀胱黏膜,内层为输尿管黏膜,两者之间是薄的输尿管肌层。本症常因尿路梗阻并发泌尿系感染,膨出内可并发结石。
预防
本症属先天发育异常,尚无确切的预防措施(参照先天性疾病预防方法)。为降低本症发生率,预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
病因
(一)发病原因
胚胎发生上,输尿管囊肿是由Chwalla膜延迟破裂所致,Chwalla膜存在于正常胚胎,位于输尿管与尿生殖窦之间,该膜延迟破裂导致末端输尿管扩张,开口狭窄,按输尿管口位置与膨出的关系分为单纯型与异位型,见图1所示,前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotopic ureterocele)膨出常较小,影响少,多见于成人,又称成人型,异位输尿管膨出多较大且并发重肾双输尿管畸形,两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层,下肾部输尿管开口于膀胱三角区,而带有输尿管膨出,引流上肾部的输尿管,则位于黏膜下层,开口于膀胱颈或后尿道,临床上亦见有介于二型之间者。
(二)发病机制
伴有重肾双输尿管的异位输尿管膨出,均发生于重肾的上肾部输尿管,上肾部因受回压而积水,并常伴肾盂肾炎;很常见肾发育不良有胎儿型肾小球,曲管及小囊肿,这推测是由于胎儿期有严重尿路梗阻,以致上肾部发育不成熟,同侧下肾部则根据输尿管膨出的张力,可有梗阻及反流而造成积水,而大的异位输尿管膨出占据膀胱出口及近端尿道,故可影响膀胱排空,患儿有排尿困难,也可发生对侧肾,输尿管积水。
症状
排出结石 |
泌尿系感染 |
下腹部包块 |
脓尿 |
血尿 |
排尿不畅 |
反复发烧 |
胃肠道症状 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
尿毒症 |
治疗科室
儿科 |
小儿外科 |
治疗方式
手术治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
80%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
静脉尿路造影 |
输尿管超声检查 |
膀胱镜 |
尿常规 |
血常规 |