类癌

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名称

类癌

描述

类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoidtumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物。除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者较多,多见于女性,其次是位于胃、十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。

预防

由于此病原因尚未完全阐明,主要注意一些引起肿瘤的饮食及环境的危险因素。

病因

本病病因尚未阐明,类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素,儿茶酚胺,生长激素,甲状旁腺激素,降钙素,抗利尿素,促性腺激素,胰岛素,胰升血糖素,前列腺素,胃泌素,胃动素等物质,产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。
血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。
缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽,组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红,循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-HT)的合成,98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径,但在类癌综合征的病人,60%的色氨酸可被瘤细胞摄取,造成5-HT合成增加,烟酸合成减少,60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-HTP),再经多巴脱羧酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内,在血液中游离的5-HT大部分经肝,肺,脑中的单胺氧化酶(MAO)降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)自尿内排出,起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,此属典型的类癌综合征,此类约占类癌综合征病例的75%以上,前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTP转变成5-HT,5-HTP就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-HTP水平升高,而5-HT不升高,病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此即不典型类癌综合征。
90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾,末端回肠和直肠,少数发生于结肠,胃,十二指肠,Mckel憩室以及胆道,胰管,性腺,肺和支气管等,不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别,在日本的病例中发生于胃,十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。
Godwin综合2837例类癌,85.5%分布于胃肠道内,胃肠道外的发病部位有支气管,肺,头,肝,胰,子宫颈,腮腺,尿道,甚至睾丸或卵巢等,Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布,依次为阑尾47.0%,回肠27.5%,直肠17.0%,胃2.5%,结肠2.0%,空肠1.5%,十二指肠1.3%,Meckel憩室1.0%,胆囊0.2%,以阑尾最多见,阑尾,回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。
典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现,少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层,一部分病人可有多源性类癌瘤存在,回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为3.5cm以下,多在1.5cm左右,国内一组统计78例,直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围,瘤体大小约0.2~2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但无蒂,切面观呈灰白或灰黄色,质硬,边界清楚。
类癌细胞在显微镜下呈方形,柱状,多边形或圆形,细胞核均匀一致,很少有核分裂相,细胞浆内含有嗜酸性颗粒,根据电子显微镜的观察,胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现,小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,银染色反应阳性故为亲银性,胃类癌细胞的颗粒呈圆形,银染色反应时,必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性,直肠类癌细胞的颗粒较大,圆形,均匀一致,亲银和嗜银的染色反应均阴性,故为无反应性。
类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化,Soga等根据排列方式分成5型。
A型类癌细胞聚成结节性之实性巢团,细胞大致圆形,排列不规则,呈索状侵入周围,多见于起源中肠系统的类癌,是最典型的一型。
B型瘤细胞呈小状结构,排列成一层,如壳状,细胞核在周边部分,排列整齐如栅状或条带状,多见于起源于前肠系统的类癌。
C型方型细胞排列成腺体状,但其中无空腔,或成玫瑰花型。
D型瘤细胞形状不规则,排列不规则,成大片髓样结构,C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。
E型为上述四型的各种混合型。
类癌的不典型增生和核分裂相均不明显,一般很难从细胞形态来判断其恶性程度,可以参考:①类癌的大小,综合843例手术资料,最大直径在1cm以下者,90%~100%表现为良性病程,1~2cm之间者,30%~50%有转移,直径>2cm者,80%~100%有转移,②浸润程度,据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌,90%发生转移,③生长部位,阑尾类癌几乎都呈良性病程,即使已浸润至浆膜,发生转移仍较少见(<2%)。
小肠类癌的转移率为30%,结肠为38%,十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。
类癌的转移途径可以直接浸润生长,穿透浆膜至周围组织内,亦可发生淋巴转移或血行转移,并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道,血行转移以肝最多见,亦可转移至骨,肺及脑,其他少见之转移部位见诸报道的有:卵巢,附睾,皮肤,骨髓,后腹膜,眼眶,肾上腺,脾,胰,肾,甲状腺,膀胱,前列腺,子宫颈,亦有转移入乳腺的报道,其临床体征与原发乳腺癌极为相似。
类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞(又名kulchitsky细胞),此种细胞来源于胚胎神经嵴,广泛分布于消化道,具有嗜铬亲银的颗粒,能产生多种肽胺类激素,近年来随着免疫组织化学技术的进展,已使多种激素在组织切片上得到证实,类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物,经血进入肺和心脏,使肺动脉和心内膜下纤维组织增生,约半数病例伴有右心瓣膜病变,包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚,缩短,僵硬,粘连,心内膜和腱索可发生纤维增厚,引起肺动脉瓣狭窄,三尖瓣闭锁不全等,左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变,尤以支气管类癌发生左心,肺动脉,三尖瓣,主动脉瓣纤维化更为多见。

症状

肝肿大
肠鸣
类似荨麻疹的皮…
体重减轻
腹泻
里急后重
腹痛
恶心
低血压

医保范围

患病率

0.01%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

内科
消化内科

治疗方式

药物治疗
手术治疗
康复治疗
营养支持治疗

治疗周期

2–6周

治愈率

70%

常用药物

盐酸普萘洛尔片
阿替洛尔片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

CT检查
肿瘤VIP受体显像
涂片
癌抗原50(CA50)
肠镜
内镜检查
癌症普查
胃液胃组织癌胚抗原
积液癌胚抗原
直肠镜检查

建议食物

鹿肉
鸡心
栗子(熟)
葵花子仁

饮食禁忌

啤酒
白酒
南瓜子仁
白果(鲜)

建议饮食

冬瓜粥
三鲜冬瓜汤
冬瓜汤

建议药物

盐酸酚苄明片
盐酸普萘洛尔片
阿替洛尔片
乌拉地尔缓释片

药物详细信息

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