by 名称
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
描述
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血，咳嗽，咯血及进行性气促为主的疾病。
预防
日常预防
无特效预防方法，有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原，积极预防肺部感染，增强患儿体质。
病因
(一)发病原因
病因末完全明了。
1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：
(1)单纯型。
(2)与牛奶过敏共同发病。
(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。
(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)，
2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况：
(1)各种原因所致左心房高压的后果，
(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。
(3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)，
(4)食物过敏 (如麦胶蛋白，gliadin)，此处以特发性单纯型为中心进行阐述。
(二)发病机制
仍在探索之中，从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况，提示发病机制可能属多元性。
1.未发现病变与任何免疫机制有关。
2.有抗肺内解剖结构的抗体，例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变，如免疫球蛋白G(IgG) 线样沉着，免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上，上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的血清中出现。
3.可能与可溶性免疫复合物有关，已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮，在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜，且和免疫复合物成分的沉积是一致的，临床研究方面也有不少报道，但都无系统性结论：由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关，故对因过敏而致病十分重视，但大部分这种病儿却无牛奶过敏，自身免疫虽可能解释一些Goodpasture综合征，但只有很少数病人有此联合病理过程，且此征在儿童又很少见，婴幼儿更无此种发病，曾报告本病和异常免疫有关，如有些病儿的血清和分泌物中IgA减低，反之成人患者却有相反结果的报道，有人疑及与病毒感染相关。
因冷凝抗体滴定度可能增高，然而病毒培养则全部呈阴性结果，遗传因素亦可能有关：文献曾报道有两对同胞患儿，且其中一对的祖母有咯血及缺铁性贫血史，希腊曾报道26例患儿，其中13例的家族住在有近亲通婚习俗的地区，这都意味着有遗传的可能，亦有人报告此病为一种先天性肺毛细血管功能脆弱缺陷，中毒也曾被疑及：有报道磷性杀虫剂曾致30例儿童肺出血，在实验研究中，小鼠注入咪唑(imidazole)类化学剂后产生肺出血，继之有广泛性肺含铁血黄素沉积。
症状
| 低氧血症 |
| 肺间质纤维化 |
| 肝脾肿大 |
| 肺不张 |
| 腹痛 |
| 乏力 |
| 低热 |
| 发绀 |
| 肺部啰音 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.001%-0.002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 咯血 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 对症治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
40%%
常用药物
| 乳酸左氧氟沙星片 |
| 阿奇霉素片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
医学检查
| 冷凝集试验 |
| 尿常规 |
| 痰液常规检查 |
| 胸部平片 |
| 心电图 |
| 血常规 |
| 便常规 |
| 隐血试验与含铁血黄素检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 阿奇霉素胶囊 |
| 阿奇霉素分散片 |
| 诺氟沙星胶囊 |
| 阿奇霉素片 |
| 乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
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| 希舒美(阿奇霉素片) |
| 维宏(阿奇霉素片) |
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