by 名称
小儿特发性尿钙增多症
描述
特发性尿钙增多症(idiopathichypercalciuria，IH)是病因未完全明了的尿钙增多而血钙正常的疾病，表现为小分子蛋白尿、肾功能不全，常伴有血尿和尿路结石。本病病因不甚明了，因有明显家族性遗传倾向可能与遗传有关。主要是维生素D代谢紊乱，引起肠吸收钙亢进、肾小管重吸收钙功能障碍或肠道和肾小管均匀障碍，而致尿钙增多，此外饮食与环境因素也可与发病有关。如果尿钙大于每天0.1mmol/kg,就测定尿钙/尿肌酐的比率，此比值若大于0.21可诊断本病。平时要限制高钙及高草酸盐食物。
预防
本症有明显家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传。预防措施应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史和家族病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。本症发病也可起因于维生素D代谢紊乱，与饮食、环境因素有关，因此应提倡合理喂养的方法，多晒太阳，积极防治营养性疾病。
病因
(一)发病原因
1.病因 原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致尿钙增多;肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多;肠道和肾小管均有功能障碍，
2.分型 原发性高钙尿症，原因不明，在小儿人群中发现2.2%～6.2%为无症状性IH，据发病机制可分为吸收型和肾漏型，总之，本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱，并有明显家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传，此外，饮食与环境因素也与发病有关。
(二)发病机制
1.肠钙吸收亢进(吸收型) 主要由于空肠对钙选择性吸收过多，使血钙暂时升高致肾小球滤过钙增多;甲状旁腺分泌抑制使肾小管重吸收钙减少;尿钙排泄增加而血钙可维持正常，此型机制不明，有人认为系维生素D调节障碍。
2.肾漏出钙过多(肾漏型) 由于肾小管对钙重吸收缺陷致尿钙漏出过多，刺激甲状旁腺分泌，1,25-(OH)2D3合成增加，使肠钙吸收亢进并维持血钙正常。
症状
| 无力 |
| 尿频 |
| 血尿 |
| 尿路结石 |
| 多饮 |
| 甲状旁腺功能亢进 |
| 多尿 |
| 尿痛 |
| 尿钙增多 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 肾病 |
| 甲状旁腺功能亢进 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月或更长
治愈率
3%
常用药物
| 氢氯噻嗪片 |
| 呋塞米注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约]1000-5000^
医学检查
| 尿钙 |
| 尿肌酐 |
| 静脉尿路造影 |
| 血常规 |
| 腹部平片 |
| 尿常规 |
| 尿浓缩与稀释功能试验 |
| 血液电解质检查 |
| 碱性磷酸酶(ALP,AKP) |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 氢氯噻嗪片 |
| 呋塞米注射液 |
药物详细信息
| 天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 信谊氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 广东三才氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 罗浮山国药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
| 圣鲁制药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
| 润弘制药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
| 遂成药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
| 山西云鹏制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
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| 康诺药业氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 益盛药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
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| 永寿制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 云中制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 金耀药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
| 天峰制药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
| 广东三才呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
| 显锋科技氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 北京中新制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 京西药业呋塞米注射液(呋塞米注射液) |