鱼鳞病

疾病百科 皮肤性病科 皮肤科

名称

鱼鳞病

描述

鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

预防

鱼鳞病日常预防
1、避免热水烫洗、清洁剂和搓澡等刺激,经常外用润肤剂。
2、西药外用以油性、保护性或角质溶解的药物,可酌情应用以下药物。
尿素乳膏,其作用就是软化皮肤,避免手足皲裂,对寻常型鱼鳞病有效。外涂皮损部位,一天2~3次 。
鱼肝油软膏,治疗寻常性鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位,一天1~2次。
维A酸乳膏或软膏(0.025%;0.1%) 外搽患处治疗鱼鳞病、毛囊角化症,一天2次。
3、口服西药以维生素A类药为主,如:维生素A、维生素A酸、迪银片。
4、因本病与遗传有关,目前还没有很好的根治办法,要让患者树立信心,坚持治疗,保持良好的心情。
鱼鳞病健康教育
该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。
针对遗传性鱼鳞病,会大大提高子代的遗传机率,可以结婚,但生育不宜。

病因

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

症状

表皮角化
大量皮肤脱屑
层状鱼鳞癣
肢端角化

医保范围

患病率

0.003%-0.008%

易感人群

多见于儿童

传染性

无传染性

并发症

共济失调

治疗科室

皮肤性病科
皮肤科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

终身间歇性治疗

治愈率

50%

常用药物

参归润燥搽剂
复方乳酸乳膏

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

免疫病理检查
细胞组织化学染色
皮损
涂片

建议食物

鸡蛋
芝麻
腰果
白果(鲜)

饮食禁忌

鹿肉
鸡肝
杏仁
虾皮

建议饮食

红豆西米羹
番茄西米粥
百果西米羹
西米银耳羹
薏米莲子粥
蜜枣薏米煲
山药薏米红枣粥
薏米豆腐羹

建议药物

复方乳酸乳膏
金蝉止痒胶囊
维A酸乳膏
鱼鳞病片
维胺酯胶囊
参归润燥搽剂
维A酸片
尿素软膏
维胺酯胶丸

药物详细信息

金典汉方药业参归润燥搽剂(参归润燥搽剂)
干彼美(复方乳酸乳膏)
人福成田药业维A酸乳膏(维A酸乳膏)
华西制药鱼鳞病片(鱼鳞病片)
九泰药业维胺酯胶囊(维胺酯胶囊)
遂成药业维A酸乳膏(维A酸乳膏)
良福制药维A酸乳膏(维A酸乳膏)
良福制药维胺酯胶囊(维胺酯胶囊)
臣功制药维A酸乳膏(维A酸乳膏)
双吉制药维A酸乳膏(维A酸乳膏)
福建力菲克药业维A酸乳膏(维A酸乳膏)
艾力可(维A酸片)
马应龙药业尿素软膏(尿素软膏)
希尔安药业金蝉止痒胶囊(金蝉止痒胶囊)
康正药业维A酸乳膏(维A酸乳膏)
恒安药业维A酸乳膏(维A酸乳膏)
东药维A酸乳膏(维A酸乳膏)
福邦药业维A酸乳膏(维A酸乳膏)
重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏)
佳合药业维胺酯胶丸(维胺酯胶丸)
重庆华邦制药维胺酯胶囊(维胺酯胶囊)
上海长城药业维A酸片(维A酸片)
重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏)