名称
鱼鳞病
描述
鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。
预防
鱼鳞病日常预防
1、避免热水烫洗、清洁剂和搓澡等刺激,经常外用润肤剂。
2、西药外用以油性、保护性或角质溶解的药物,可酌情应用以下药物。
尿素乳膏,其作用就是软化皮肤,避免手足皲裂,对寻常型鱼鳞病有效。外涂皮损部位,一天2~3次 。
鱼肝油软膏,治疗寻常性鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位,一天1~2次。
维A酸乳膏或软膏(0.025%;0.1%) 外搽患处治疗鱼鳞病、毛囊角化症,一天2次。
3、口服西药以维生素A类药为主,如:维生素A、维生素A酸、迪银片。
4、因本病与遗传有关,目前还没有很好的根治办法,要让患者树立信心,坚持治疗,保持良好的心情。
鱼鳞病健康教育
该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。
针对遗传性鱼鳞病,会大大提高子代的遗传机率,可以结婚,但生育不宜。
病因
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
症状
表皮角化 |
大量皮肤脱屑 |
层状鱼鳞癣 |
肢端角化 |
医保范围
否
患病率
0.003%-0.008%
易感人群
多见于儿童
传染性
无传染性
并发症
共济失调 |
治疗科室
皮肤性病科 |
皮肤科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
50%
常用药物
参归润燥搽剂 |
复方乳酸乳膏 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
免疫病理检查 |
细胞组织化学染色 |
皮损 |
涂片 |
建议食物
鸡蛋 |
芝麻 |
腰果 |
白果(鲜) |
饮食禁忌
鹿肉 |
鸡肝 |
杏仁 |
虾皮 |
建议饮食
红豆西米羹 |
番茄西米粥 |
百果西米羹 |
西米银耳羹 |
薏米莲子粥 |
蜜枣薏米煲 |
山药薏米红枣粥 |
薏米豆腐羹 |
建议药物
复方乳酸乳膏 |
金蝉止痒胶囊 |
维A酸乳膏 |
鱼鳞病片 |
维胺酯胶囊 |
参归润燥搽剂 |
维A酸片 |
尿素软膏 |
维胺酯胶丸 |
药物详细信息
金典汉方药业参归润燥搽剂(参归润燥搽剂) |
干彼美(复方乳酸乳膏) |
人福成田药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
华西制药鱼鳞病片(鱼鳞病片) |
九泰药业维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
遂成药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
良福制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
良福制药维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
臣功制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
双吉制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
福建力菲克药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
艾力可(维A酸片) |
马应龙药业尿素软膏(尿素软膏) |
希尔安药业金蝉止痒胶囊(金蝉止痒胶囊) |
康正药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
恒安药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
东药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
福邦药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
佳合药业维胺酯胶丸(维胺酯胶丸) |
重庆华邦制药维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
上海长城药业维A酸片(维A酸片) |
重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |